Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns, bei der das Hirngewebe durch Zellverluste und Eiweißablagerungen geschädigt wird. Sie macht sich durch einen langsam fortschreitenden Verlust zunächst der geistigen Fähigkeiten und später auch der Koordination von willkürlichen Bewegungen bemerkbar. Die Erkrankung führt in der Regel nach sechs Monaten zum Tod. 1920 wurde die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erstmals als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben.

Verwandte Formen dieser Erkrankung traten bei Menschen unter anderem als Kuru-Erkrankung bei Bewohnern der Neu-Guineas auf, die Hirne ihrer verstorbenen Angehörigen verspeisten. Die fatale familiäre Insomnie gehört ebenfalls zu diesen sehr seltenen Erkrankungen.

Die in Deutschland sehr seltene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird in ihrer so genannten sporadischen Form (sCJK) etwa 100-mal im Jahr diagnostiziert. Diese Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt sponatn um das 60. Lebensjahr auf und wird in der Mehrzahl der Fälle vermutlich durch Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen übertragen. Eine zweite vererbbare Form ist noch seltener.

1996 wurde in Großbtritannien erstmals über eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit berichtet, die Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK). Sie wird durch Prionen, proteinartige infektiöse Partikel, übertragen, die durch Verzehr infizierter Nahrung in den Körper gelangen. Im Gegensatz zur ursprünglichen Form tritt sie schon in jüngeren Lebensjahren auf.

Was ist die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)?

Sehr wahrscheinlich ist die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK), im Zusammenhang mit dem massenhaften Auftreten von BSE entstanden, der als Rinderwahn bezeichneten Bovinen Spongiformen Enzephalopathie. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehört zu der Gruppe der übertragbaren, schwammartigen, nicht entzündlichen Erkrankungen des Gehirns, der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE). Krankheiten dieser Gruppe können bei Menschen, aber auch im Tierreich auftreten und werden vermutlich durch infizierte Nahrung übertragen. BSE ist die bekannteste Vertreterin dieser Erkrankungen bei Tieren. Andere Formen treten bei Schafen (Scrapie) sowie Nerzen (TME), Katzen (FSE), Eseln und Maultieren (wasting disease) auf.

Das besondere Merkmale der nvCJK ist, dass sie bei relativ jungen Patienten auftritt, meist um das 30. Lebensjahr, und im Durchschnitt länger dauert (etwa 12 bis 14 Monate) als die sporadische Form. In der Therapie und der Prognose unterscheiden sich die beiden Formen jedoch nicht. Bis April 2003 hatte man in Großbritannien die Erkrankung an insgesamt 127 Patienten diagnostiziert, 83 von ihnen sind bereits daran verstorben. Im April 2005 wurde über den ersten Fall in den Niederlanden berichtet.


Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit übertragen?

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK) wird meist durch Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen übertragen.

Die neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) wird durch Prionen hervorgerufen. Prionen sind einfache Einweißteilchen, die bestimmten körpereigenen Nervenzell-Eiweißen ähnlich sind. Sie haben mit den üblichen Krankheitserregern wie Viren oder Bakterien nichts gemeinsam. Sie sind weder durch starke Hitze von über 100 Grad Celsius noch durch die meisten Desinfektionsmittel oder durch radioaktive Strahlung zu zerstören. Prionen sind Eiweiße, die sich durch genetische Veränderungen oder durch Infektion aus körpereigenen Eiweißen entwickeln. Sie unterscheiden sich von natürlichen Eiweißen unter anderem in ihrer räumlichen Struktur.

Man vermutet, dass Prionen anderen körpereigenen Eiweißen eine bestimmte Form aufzwingen, die zu Ablagerungen in den Nervenzellen führen. Dieser Protein-Abfall behindert die Funktion der Neuronen.

Die Aufnahme der Prionen erfolgt mit infizierten Nahrungsmitteln, hauptsächlich durch Nervengewebe (z.B. Rinderhirn). Wie die Übertragung dabei genau abläuft und wie lange es zwischen Ansteckung bis zum Auftreten der ersten Krankheitserscheinungen (Inkubationszeit) dauert, ist noch nicht genau bekannt. Schätzungen gehen von fünf bis 50 Jahren bis zum Ausbruch der Erkrankung aus. Neuen Studien zufolge können Prionen auch durch Bluttransfusionen übertragen werden.



Welche Symptome treten bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf?

Bei einem Drittel der Patienten mit einer sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten zunächst psychische Symptome auf. Bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten bei fast allen Patienten zunächst auch psychische Symptome auf:

• Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen
• Schlafstörungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Halluzinationen
• Wahnvorstellungen
• Depressionen

Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu einem Verfall der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz) und zu deutlichen neurologischen Ausfällen:

• Muskelzittern an Kopf und Extremitäten
• Unkontrollierbare Muskelbewegungen (Chorea)
• Unkoordinierte Bewegungen (Ataxie)
• Unkontrollierbare Muskelzuckungen, die durch Reize ausgelöst werden können
• Generalisierte Krampfanfälle (Epilepsie) ähnlich
• Lähmungen

Im Endstadium tritt eine spastische Muskellähmung auf (so genannte Enthirnungsstarre).



Wie diagnostiziert man die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Bei klinische Untersuchungen weisen folgende Veränderungen auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hin:

• Bestimmte Muster im EEG (triphasische Komplexe) lassen sich bei der sporadischen Form der Erkrankung nachweisen. Bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit fehlen diese Zeichen.
• Nachweis bestimmter Eiweiße in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (14-3-3 Protein)
• Nachweis von schwammartigen Veränderungen im Gehirn in der Computer-Tomographie und der Kernspin-Tomographie

Endgültig kann die Diagnose jedoch erst nach dem Tod des Patienten durch eine Untersuchung des Gehirns erfolgen. Durch das Absterben einzelner Nervenzellen im Gewebsverbund entstehen Löcher, die das Gehirngewebe schwammartig erscheinen lassen. Durch den mikroskopischen Nachweis typischer Veränderungen in den Nervenzellen des Gehirnes wird die Erkrankung nachgewiesen. Weiterhin lassen sich so genannte Amyloidplaques (Eiweiß-Ablagerungen) unter dem Mikroskop anfärben und nachweisen. Neue Studien zeigen, dass bei etwa einem Drittel der Patienten Prionen auch in der Milz und in Muskeln nachgewiesen werden können.

Schon den Verdacht auf eine CJK oder eine Prionen-Erkrankung muss der Arzt melden. Die Prion-Forschungsgruppe der Universität Göttingen wertet diese Informationen aus.


Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung behandelt?

Bisher lässt sich die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung nur symptomatisch behandeln, das heißt, man versucht die Beschwerden zu lindern. Je nach Symptomatik werden dabei etwa Antidepressiva (bei Depressionen) oder Neuroleptika (bei Halluzinationen und Unruhe) eingesetzt.

An einer Therapie, die zur Heilung der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung führt, wird jedoch mit Hochdruck gearbeitet. In Tierexperimenten haben sich einzelne Anti-Prion-Wirkstoffe, die eine Bildung von krankhaften Prioneiweißen im Gehirn verhindern sollen, bereits als wirksam erwiesen. Ergebnisse beim Menschen stehen jedoch noch aus.

Versuche, die Erkrankung einzudämmen, haben bei einer jungen britischen Erkrankten gute Ergebnisse gezeigt. Dabei setzten Wissenschaftler aus den USA zwei ältere, bereits bekannte Medikamente, ein Neuroleptikum namens Chlorpromazin und ein Malariamittel ein. Die Patientin konnte sich unter dieser Therapie wieder teilweise erholen. Diese Therapieansätze müssen jedoch erst noch an einer größeren Patientengruppe untersucht werden, bevor endgültige Bewertungen möglich sind.


Was können Sie selbst tun?

Eine sinnvolle Prophylaxe besteht aus dem Verzicht auf Rindfleischprodukten fragwürdiger Herkunft. Ein Forscherteam am Paul Ehrlich Institut arbeitet aktuell an einem Impfstoff gegen die nvCJK. Mäuse haben daraufhin Antikörper gegen die Infektion entwickelt. Ob diese Impfung wirklich immun macht, ist aber noch lange nicht raus.


Prognose und Komplikationen

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit endet nach einem Verlauf von etwa sechs Monaten tödlich. Zu Beginn der Erkrankung kommt es zu Einschränkungen der Wahrnehmung und zum Auftreten von neurologischen Symptomen wie Schwindel, Gangunsicherheit und Sehstörungen. Später treten dann Bewegungsstörungen, Verwirrtheit und Muskelkrämpfe hinzu. Im Endstadium dominiert ein Zustand, in dem man sich weder bewegen noch sprechen kann. Die Patienten versterben an Atemlähmungen oder Infektionen.

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verschlechtert sich langsamer, sie endet nach etwa 12 bis 14 Monaten tödlich.

Der Verlauf kann generell sehr unterschiedlich sein. Komplikationen hängen von den betroffenen Gehirnregionen ab oder ergeben sich aus der Pflegebedürftigkeit des Patienten (z.B. Wundliegen oder Lungenentzündung).

Quelle: Net - Doctor

[evma]

ein sehr intresanntes thema .habe gerade gestern darüber einen tollen bericht gesehen,