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Adrenogenitalen Syndrom


Informationen zur genetischen Erkrankung Adrenogenitalen Syndrom


Unter dem Adrenogenitalen Syndrom (AGS) versteht man eine vererbte Stoffwechselkrankheit. Diese Krankheit wird durch eine Störung in der Nebennierenrinde gekennzeichnet. Dabei ist die Bildung von Aldosteron und Kortisol gestört.
Durch Überstimulation der Nebennierenrinde werden vermehrt Nebenwege des Stoffwechsels aktiviert und Vorstufen gebildet. Der Mangel an Steroiden führt zur Vermännlichung beziehungsweise vorzeitigen Geschlechtsentwicklung beim Jungen und zu Störungen im Salzhaushalt mit Flüssigkeitsverlust.
Zur Behandlung müssen die fehlenden Hormone lebenslang ersetzt werden. Es klingt sehr hart aber wer auch immer davon betroffen ist oder wer es schon ein paarmal in der Familie hatte, sollte immer zum Arzt gehen und sich genau erkundigen, wie hoch das Risiko sei, dass es auch das eigene Kind bekommen könnte! Wenn das Risiko zu hoch sein sollte, sollte man seinen Kinderwunsch genau überlegen.

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