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Laien · Krankheiten · Augen · Retinitis Pigmentosa · Merkmale Verlauf



Die Netzhaut und ihre Funktion
Krankheitsmerkmale der Retinitis pigmentosa



Die Netzhaut und ihre Funktion


Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht des Auges. Durch die Sehzellen (Stäbchen und Zapfen) vollzieht sich hier die Umwandlung von Lichtreizen in Sinneserregung. Diese Signale werden dann dem Gehirn zugeleitet, wo es zur eigentlichen Sehwahrnehmung kommt.
Schematische Darstellung des Auges Abb. 1a: Beim Sehvorgang wird Licht durch Hornhaut, Linse und Glaskörper geworfen und auf der Netzhaut gebündelt. Stäbchen und Zapfen übernehmen verschiedene Funktionen in der Netzhaut. Die Stäbchen, die die Peripherie der Netzhaut im Augenhintergrund besiedeln, sind für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich, während die Zapfen, die im Zentrum der Netzhaut zu finden sind, ihre Funktion bei Tageslicht aufnehmen. Die Zapfen sind für das Farbsehen verantwortlich und ermöglichen das Scharfsehen im Gesichtsfeldzentrum.

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Schematische Darstellung der Netzhaut Abb. 1b: Netzhautaufbau. Das Gesichtsfeld des augengesunden Menschen ist ca. 180° weit. Es vermittelt eine Panoramasicht, wobei aber nicht alle Zonen funktionell gleichwertig sind. Die Gesichtsfeldmitte, der Bereich der Blicklinie, verfügt über die beste Sehschärfe, und ist somit besonders wichtig für die Erkennung kleiner Details, so z.B. auch für das Lesen. Die Außenzonen des Gesichtfeldes (Peripherie) ermöglichen die Orientierung im Raum. Bei vollständig funktionstüchtiger Netzhaut bringt es keine Probleme mit sich, mit dem Zentrum des Gesichtsfeldes — also der Blicklinie — z.B. ein entferntes Straßenschild zu identifizieren, ohne dabei über einen naheliegenden Gegenstand zu stolpern.

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Krankheits-
merkmale


Bei der RP sterben die Netzhautzellen allmählich ab, in der Regel zunächst die Stäbchen, und erst später werden auch die Zapfen in Mitleidenschaft gezogen. Je nachdem, welcher Bereich der Netzhaut durch das Absterben ausfällt, sind unterschiedliche Funktionsverluste die Folge. Die Hauptmerkmale der RP, die in verschiedener Reihenfolge und Ausprägung auftreten können, sind:

• Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes
• gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit
• Störungen des Farben- und Kontrastsehens
• Blendungsempfindlichkeit

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Einengung des Gesichtsfeldes


Beim klassischen Verlauf der RP beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen, bis nur ein kleiner Sehrest im Zentrum übrigbleibt, der sog. Tunnelblick oder das Röhrengesichtsfeld.
Abb. 2: "Tunnelblick"
Diesen Tunnelblick kann man Nichtbetroffenen durch eine schwarze Brille mit einer kleinen Öffnung in der Mitte leicht deutlich machen. Bei dieser typischen Form der RP ist die Orientierung im Raum erheblich erschwert, während das Sehen im Zentrum noch funktioniert. Also kann es durchaus vorkommen, daß ein RP-Betroffener mit Tunnelblick zwar schon den Blindenstock für die Orientierung benutzen muß, daß er aber noch ohne Brille die Tagszeitung lesen kann. Wegen dieses offensichtlichen Widerspruchs läuft der Betroffene Gefahr, als Simulant bezeichnet zu werden.
Abb. 3: "blinder" Zeitungsleser
Häufig wird dem Betroffenen seine Einschränkung des Gesichtsfeldes nicht oder erst nach einem Unfall bewußt, denn die abgestorbenen Zonen erscheinen nicht als schwarze oder weiße Flecken (wie in Abb. 2), sondern sie werden vom Gehirn je nach Umgebung ergänzt.
In vielen Fällen schreitet die Netzhautzerstörung auch anders voran. Die Ausfälle können als Ring um das Zentrum (Ringsskotom) oder fleckenförmig auftreten. Möglich ist auch ein zunächst zentraler Befall, hierbei beginnt die Schädigung untypischerweise in der Gesichtsfeldmitte (inverse RP). Bei dieser inversen Form der RP ist, anders als beim Tunnelblick, das Zentrum (die Makula) stärker betroffen, während die Randzonen noch erhalten sind. Dadurch sieht der Betroffene in seiner Blicklinie nichts, er muß daher geschickt an allen Gegenständen vorbeisehen, um sie optimal zu erfassen. Außerhalb des Sehzentrums nimmt bekanntlich die Sehschärfe ab, auch beim Augengesunden. Dies hat zur Folge, daß der von inverser RP Betroffene schon sehr früh eine Lupe braucht,um noch lesen zu können, während die Orientierung im Raum noch längere Zeit problemlos ist. Auch wenn die Frühsymptome dieser inversen RP denen bei Makuladegenerationen sehr ähnlich sind, muß darauf hingewiesen werden, daß diese beiden Erkrankungen hinsichtlich ihres Verlaufs und ihrer Ursachen unterschiedlich sind.



Dämmerungs-
sehen und Nachtblindheit

Oft bereits vor der Einengung des Gesichtsfeldes hat das Absterben der Stäbchen den Verlust ausreichender Sehwahrnehmung in Dämmerung und Dunkelheit zur Folge. Der Betroffene, der in der Dunkelheit fast blind ist, ist in seiner Mobilität sehr eingeschränkt und auf Hilfe angewiesen. Bei Tage kann der RP-Betroffene anfangs noch gut sehen, hat allerdings Anpassungsschwierigkeiten bei raschem Wechsel von Hell und Dunkel, z.B., wenn er aus starkem Sonnenlicht in einen schattigen Raum tritt.



Farb-/ Kontrastsehen und Blendungs-
empfindlichkeit


Der RP-Krankheitsprozeß schädigt, wie gesagt, außer den Stäbchen auch — meist erst zu einem späteren Zeitpunkt — die Zapfen, die nicht nur die Empfindung Licht, sondern durch das Zusammenwirken benachbarter Zapfen die Empfindung für Kontrast vermitteln. Fallen Zapfen aus, kann diese Funktion nicht mehr imvollen Umfang geleistet werden. Dunkle Bilddetails erscheinen dem RP-Betroffenen von Helligkeit überstrahlt.
Dies ist auch einer der Gründe für die Blendungsempfindlichkeit vieler RP-Betroffener. (Ein zweiter Grund für Blendung ist der häufig bei RP auftretende Graue Star. Das einfallende Licht wird an der getrübten Linse gestreut und verstärkt noch zusätzlich die Blendungsempfindlichkeit — siehe grauer Star).
Das Zusammenspiel der Zapfen ist eine wesentliche Voraussetzung für das Farbensehen. Beim RP-Krankheitsprozeß führen Zapfenausfälle zu Störungen bei der Farbwahrnehmung, häufig zunächst im Blaubereich.
© '95 Deutsche Retinitis Pigmentosa-Vereinigung e.V. (DRPV) Selbsthilfevereinigung zur Verhütung von Blindheit

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Retinitis Pigmentosa (RP)
... ist eine Netzhauterkrankung, die mit großer Wahrscheinlichkeit zur Erblindung führt. Sie kann bereits bei Kindern auftreten und führt hier besonders schnell zum Verlust des Augenlichtes.
RP ist eine Erbkrankheit, d.h. sie wird mit großer Wahrscheinlichkeit auf die Nach-kommen vererbt. Es gibt verschiedene Vererbungsformen. Aber über diese wird man Sie ja schon aufgeklärt haben.
Ein Teil der RP -Betroffenen ist auch noch vom Usher-Syndrom betroffen. Das bedeutet, daß die RP -Betroffenen nicht nur blind werden, sondern auch noch taub.
Im Bild des Augenhintergrundes zeigen sich bei der Untersuchung schwarze Verklumpungen, die Ähnlichkeit mit Knochenbälkchen haben. Die Blutgefäße der Netzhaut sind verengt und die Papille (Eintrittstelle des Sehnervs) ist gelb verfärbt (vgl. nebenstehende Grafik).
Bisher keine wirksame Therapie bekannt.Eine Therapie, die die Ursache der Retinitis pigmentosa angeht, gibt es bisher nicht. Ein in Begleitung der Retinitis pigmentosa auftretender Grauer Star sollte möglichst frühzeitig operiert werden. Das führt bei diesen Patienten zu einer Verbesserung des Sehens. Das Gesichtsfeld bleibt aber auch dann eingeschränkt.

Genetische Beratung in betroffenen Familien.Eine Vorbeugung ist nicht möglich. Deshalb ist bei Menschen, in deren Familie diese Erkrankung auftritt, eine genetische Beratung wichtig. Betroffene finden Unterstützung in Selbsthilfegruppen. Top