[vienetta]

Omphalocele

Definintion Ein kongenitaler Defekt der Bauchdecke mit Prolabieren von Darm, der von Peritoneum und einer Anmnionmembran bedeckt wird.
Epidemiologie
Inzidenz: 1/4000-1/6000
Pathogenese
1.Hintergrund

• eine abnormale Entwicklung des Darmes vor der 3. embryonalen Woche, welche die Rückkehr des Mitteldarmes ins Abdomen verhindert.

2.Klassifikation

• Epigastischer Defekt: Lücke im Bereich der cephalischen Falte. Oft mit Fehlbildungen des Zwerchfells, Sternums und des Herzens (s.u.).
• Klassischer Defekt: Lücke im Bereich der lateralen Falte
• Hypogastischer Defekt:Lücke im Bereich der kaudalen Falte

Klinische Manifestation 1.Klassische Omphalocele
1.Nabelschnur

• die Nabelschnur liegt in der Mitte der Cele

2.Dünndarm

• liegt im Celensack meistens mit Leber und Milz

3.Dickdarm

• normal

4.Abdominalhöhle

• weniger ausgebildet als bei der Gastroschisis

5.Hülle

• avaskulär, bestehend aus Amnion und Peritoneum

6.Assozierte Missbildungen

• 1.congenitale Herzdefekte
  • 33% Oesophagusatresie
  • 19% ASD (secundum)
  • selten VSD, PS, Aortenisthmusstenose, A-V-Kanal , PDA

• Genetische Syndrome
  • Cantrell'sche Pentalogy
    craniale Omphalocele
    anteriore Zwerchfellhernie
    Sternumspalte
    Ectopia cordis
    Vitium cordis (VSD)
  • Caudales Mittelliniensyndrom
    Blasen- oder Cloakenexstrophie
    Analatresie
    Colonatresie
    Vesicointestinale Fissur
    Sakrumanomalie
    Myelomeningocele
  • Beckwith-Wiedemann Syndrom (=EMG-Syndrom, d.h. Exomphalos {= Omphalocele}, Makroglossie, Gigantismus)
    Gigantismus
    Makroglossie
    Omphalocele oder Nabelhernie
    Pancreasinselzellhyperplasie
  • Trisomie Syndrome
    Trisomie 13-15
    Trisomie 16-18

2.Andere Arten von Omphalocelen 1.Epigastische Omphalocele

• Cantrell'sche Pentology (s.o.)
  • untere Thoraxwandmissbildung mit gespaltenem Sternum
  • Herzmissbildung, Pericardmissbildung und strukturelle Missbildung (ektopisches Herz)
  • Zwerchfelldefekt in der vorderen Mittelinie
  • epigastrische Omphalocele

2.Hypogastrische Omphalocele

• Caudales Mittelliniensyndrom (s.o.)

3.Hernia into the cord

• kleine Omphalocelen bis 4cm im Durchmesser
• oft mit Pathologien des D. omphaloentericus (D. omphaloentericus persistens, Meckel'sches Divertikel) assoziiert

3.Komplikationen

• Intrauteriner Wachstumrückstand 20%
• Frühgeburtlichkeit in 50%
• Mortalität 47%-60%
• Klein für Gestationsalter 35%
• Assozierte Fehlbildungen in 30%-70%
• Kardiale Fehlbildungen in 20%-41%
• Mortalität bei Cantrell'scher Pentalogy 75%

Abkärungen 1.Bildgebende Diagnostik

• Ultraschall des Abdomens
• Abklärungen, um andere Anomalien auszuschliessen

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Therapie 1.Unterstützend
1.ABC

• Intubation und Ventilation falls nötig
• Infusion

2.Temperaturkontrolle

• Kind bis zum Thorax in eine sterile Plastikhülle legen (erlaubt zudem die Inspektion der eviszerierten Därme)

3.Infektionsprophylaxe

• Antibiotikagabe

2.Therapie der Gastroschisis oder Omphalocele

• sterile NaCl-getränkte Gazen auflegen
• Unterstützung ohne Zug
• Magensonde zur gastrointestinalen Dekompression

3. Suche nach weiteren Anomalien

• Cantrell's Pentology
• congenitale Herzfehler
• Trisomien
• Beckwith-Wiedemann Syndrom

4.Chirurgische Therapie

• 1.Primärer Bauchdeckenverschluss
  • Hey 1803
  • indiziert bei kleinen bis mittelgrossen Omphalocelen
  • primärer Verschluss ohne Entfernung des entzündenten Gewebes
  • die Grenze ist durch die abdominale Druckerhöhung gegeben, welche zu einer Verschlechterung der Lungenzirkulation führen kann , wie auch zu einer Beeinträchtigung der Darmzirkulation
• 2.Sekundärer Bauchdeckenverschluss (Silastic Pouch)
  • Schuster l967
  • indiziert bei grossen Defekten und bei Kindern ,die einen primären Verschluss nicht tolerieren würden
  • Anlegen einer Silastikfolie, d.h. eines künstlichen Nabelbruches und schrittweise Reduktion des Foliensackes mit sekundärem Bauchdeckenverschluss nach 6-l0 Tagen
  • Limitierende Faktoren bilden die Beinträchtignung der mesenterialen Zirkulation und die Infektion nach 7-10 Tagen
• 3.Solitäerer Verschluss der Haut
  • indiziert bei Kindern mit komplexen congenitalen Missbildungen
  • die Hautlappen werden lateral oder unterhalb der Cele mobilisert, jedoch nicht oberhalb wegen des Thoraxwachstums und um spätere ventrale Hernien korrigieren zu können
  • diese Therapie führt zu keinem Stimulus der Abdominalhöhle, sodass dessen Grösse nicht zunimmt

• 4.Nicht chirurgische Therapie
• indiziert bei Kindern mit nicht korrigierbaren congenitalen Anomalien
• Bepinselung der intakten Celenmembran mit Mercurochrome 0,25% oder Silbernitratlösung 0,5% zwei mal täglich
• Limitierender Faktoren bildet hier die Zeit mit ca 8-10 Wochen für die Epithelialisation, Quecksilbervergiftung
• 33% Mortalität