[Caro]

Erläuterung des Usher-Syndroms
Das Usher-Syndrom ist ein sowohl klinisch wie genetisch uneinheitliches Krankheitsbild, das erstmals 1858 von dem deutschen Augenarzt von Graefe beschrieben wurde als Kombination von Innenohrschwerhörigkeit und der Augenerkrankung Retinitis pigmentosa. Retinitis pigmentosa kann auch ohne Hörverlust auftreten und ist gekennzeichnet durch Nachtblindheit, eingeschränktem Gesichtsfeld und herabgesetztem Kontrastsehen. Charles Usher zeigte 1914 als erster die Erblichkeit der Erkrankung auf. Doch erst Hallgren untersuchte systematisch die Häufigkeit des Usher Syndroms in Schweden und erkannte die Einteilung in 2 Usher Typen (schwerhörig und taub). Heute sind 3 verschiedene Subtypen des Usher Syndroms bekannt.

Klassifikation des Usher-Syndroms
Usher Typ I (USH1):
Der Typ I des Usher-Syndroms stellt die schwerere Verlaufsform dar. Betroffene sind von Geburt an gehörlos. Ausserdem bestehen starke Gleichgewichtssörungen, die Gleichgewichtsorgane funktionieren nicht. Die Augenerkrankung beginnt in der frühen Kindheit (1. Lebensjahrzehnt) mit Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkungen.
Usher-Syndrom Typ II (USH2):
Die Krankheit verläuft sowohl was die Seh- als auch die Hörbehinderung betrifft deutlich milder als beim Typ I. Es liegt eine mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit ab der Geburt vor. Zu einem Fortschreiten der Schwerhörigkeit kommt es nicht. Der Gleichgewichtssinn ist normal. Die Augenerkrankung bemerkt der Betroffene häufig erst im frühen Erwachsenenalter.

Usher-Syndrom Typ III (USH3):
Patienten mit Usher Syndrom Typ III werden schwerhörig geboren. Erst im fortgeschrittenen Alter werden sie taub. Exakte Aussagen zum Gleichgewichtsinn liegen bislang nicht vor. Die RP verläuft wie beim Typ II. Insgesamt ist der Typ III sehr selten und nur in Finnland und in wenigen nach den USA ausgewanderten finnischen Familien beschrieben worden.
Wichtig zu beachten ist, dass die Hör- und Seherkrankung beim Usher-Syndrom zu unterschiedlichen Zeitpunkten auftritt. Die Hörerkrankung beginnt beim Usher-Syndrom Typ I und II nach der Geburt. Beim Typ III ist das Hörvermögen anfangs noch erhalten, im zweiten Lebensjahrzehnt werden die Betroffenen taub. Die Seherkrankung beginnt beim USH1 in den ersten 10 Lebensjahren und beim USH2 und USH3 meist bis zum Ende des 20. Lebensjahres. Die Häufigkeit des Usher-Syndroms in der Bevölkerung wird auf ungefähr 4 Betroffene auf 100.000 Personen geschätzt. Es ist also absolut gesehen eine seltene Erkrankung. Dennoch ist das Usher-Syndrom die häufigste Ursache für Taubblindheit in den entwickelten Ländern der Erde. In Deutschland leben ungefähr 4000 Betroffene. Von diesen sind circa ein Drittel Usher-Syndrom Typ I und zwei Drittel Usher-Syndrom Typ II Betroffene. Insgesamt wird weltweit eine Anzahl von 17.500 bis 25.000 Patienten mit Usher-Syndrom angenommen. In den Hörgeschädigten-Schulen sind zwischen drei und fünf Prozent der Schüler am Usher-Syndrom erkrankt. Man kann davon ausgehen, daß von den Menschen, die von Geburt an unter einer Schwerhörigkeit oder Taubheit und einer Sehminderung leiden zwischen 6% und 12% vom Usher-Syndrom betroffen sind.

[Caro]

Vererbung des Usher Syndroms
Das Usher Syndrom wird autosomal rezessiv vererbt. Rezessiv bedeutet, daß zwei Kopien dieses Genes notwendig sind, um den Ausbruch der Erkrankung herbeizuführen. Wenn man nur ein defektes Usher-Syndrom Gen hat, dann ist man Genträger, hat aber nicht das Usher-Syndrom. Beide Eltern eines Kindes mit Usher Syndrom haben ein defektes Usher Gen. Da sie aber nur ein defektes Gen haben, bricht bei Ihnen die Krankheit niemals aus. Das betroffene Kind hat dagegen von Vater und Mutter jeweils ein defektes Usher-Syndrom Gen erhalten. Beide Elternteile sind also "gleich verantwortlich" für die Vererbung der Krankheit. Das Schaubild 1 zeigt die Vererbung der Usher Gene anhand einer vierköpfigen Familie. Aus dem Stammbaum (siehe Schaubild 1) geht hervor, daß bei vier Kindern die Wahrscheinlichkeit 25 % beträgt, daß ein Kind erkrankt.
Schaubild 1: Stammbaum einer Familie mit einem an Usher-Syndrom betroffenen Kind (10 kB)
Autosomal heißt, daß die Vererbung nicht geschlechtsgebunden ist: Männer und Frauen erkranken mit gleicher Häufigkeit.
Es wird geschätzt, daß 1 von 70 Menschen Träger eines Usher-Genes sind. Es ist also ein "grosser Zufall" wenn zwei (gesunde) Menschen mit Usher Syndrom sich finden. Die meisten dieser Menschen wissen nicht, daß sie Träger dieses Usher-Genes sind.
Ein Betroffener vererbt das Usher Syndrom nicht an seine Kinder weiter. Bei 200 Familien, di der Universitätsaugenklinik Heidelberg bekannt sind, gibt es keinen Fall, in dem ein Betroffener Kinder mit Usher Syndrom bekommen hat. Die Erkrankung erscheint in einer Generation und verschwindet in der nächsten. Das Schaubild 2 stellt die Vererbung der Usher Gene bei einem Betroffenen graphisch dar. Die Wahrscheinlichkeit für die Kinder des Betroffenen ebenfalls am Usher-Syndrom zu erkranken ist also nicht höher als in der Normalbevölkerung. Allerdings werden alle Kinder Genträger sein, wie aus dem Schaubild 2 hervorgeht.
Schaubild 2: Stammbaum einer Familie mit einem an Usher-Syndrom betroffenen Elternteil (9 kB)
Ein Betroffener muß nur darauf achten, daß er nicht einen Partner wählt, der mit ihm verwandt ist, oder der ebenfalls Usher Syndrom hat oder aus einer Familie kommt, in der das Usher Syndrom vorkommt.

Die Hörbehinderung
Hierbei muß man zwischen einer hochgradigen Hörbehinderung wie beim USH2 und USH3 und einer Taubheit wie bei den Formen des USH1 unterscheiden, die sich sowohl von der Bedeutung für den Betroffenen wie auch von den therapeutischen Möglichkeiten stark unterscheiden. Bei Taubheit fehlt die Reaktion auf alle akustischen Reize, Sprache kann nicht wahrgenommen werden, jedenfalls nicht auf dem konventionellen Wege, das Hören zur Warnfunktion, wie z.B. im Straßenverkehr zur Signalisierung von herannahenden Fahrzeugen, entfällt. Alle Geräusche der Umwelt, die uns ständig eine Vielzahl von Informationen bewußt und unbewußt übermitteln, können von Gehörlosen nicht wahrgenommen werden. Eine sprachliche Verständigung ist nur durch alternative "Sprachen", wie z.B. der Gebärdensprache oder dem Lormen, einer Tastsprache, die insbesondere unter taubblinden Menschen verbreitet ist, oder durch das Ablesen vom Mund möglich. Letzteres setzt allerdings ein ausreichendes Sehvermögen voraus. Eine sprachliche Kommunikation auf diesem Wege ist natürlich nur mit Menschen möglich, die diese ebenfalls erlernt haben, eine Verständigung mit "Jedermann" kann oft nur mittels eines Dolmetschers stattfinden. In milderer Ausprägung betreffen diese Probleme auch die Schwerhörigen. Typisch für den USH2 sind Hörkurven mit einem mäßigen Hörverlust in den tiefen Frequenzen und einem steilen Abfall der Hörleistung bei den höheren Frequenzen. Ein charakteristisches Merkmal bei der Innenohrschwerhörigkeit ist der sogenannte Diskriminationsverlust. Dieser bezeichnet das Phänomen, das zwar Töne einer gewissen Lautstärke wahrgenommen werden können, die Sprache im Zusammenhang jedoch nicht verstanden wird. Ein weiteres Merkmal der Innenohrschwerhörigkeit ist die abnehmende Unbehaglichkeitsschwelle. Jeder hat schon einmal erlebt, daß Töne ab einer bestimmten Lautstärke als unangenehm empfunden werden und sogar einen Schmerzreiz auslösen können. Diese Schwelle sinkt bei Schwerhörigkeit, d.h. im Vergleich zum Gesunden werden bereits leisere Töne als störend empfunden. Bei gleichzeitig deutlich erhöhter Wahrnehmungsschwelle eines Tons ist der Dynamikbereich oder das Lautheitsintervall, in dem das Hörvermögen genutzt werden kann, sehr eingeschränkt.
Gehörlosigkeit und Schwerhörigkeit haben auch Einfluß auf den Spracherwerb. Er ist deutlich erschwert und setzt eine gezielte Förderung beginnend in möglichst jungen Jahren voraus. Die Sprache klingt häufig verwaschen, undeutlich, monoton und ist mit Sprachfehlern behaftet. Der Grund ist verständlich, da ein großer Anteil des Sprachenlernens durch Nachahmung des Gehörten geschieht.
Anatomie und Physiologie des Hörapparates Das Ohr kann vom Aufbau her in drei Abschnitte unterteilt werden. Das äußere Ohr, bestehend aus der Ohrmuschel und dem äußeren Gehörgang, dient der Schallaufnahme und Weiterleitung. Das Mittelohr mit Trommelfell, Paukenhöhle und Gehörknöchelchen, dient der Schallweiterleitung und Verstärkung. Im Innenohr schließlich wird aus der Schallwelle mit Hilfe der sogenannten Haarzellen, winzig kleiner Zellen im Innenohrbereich mit haarartigen Ausläufern, ein elektrischer Impuls gebildet, der über den Hörnerven und die Hörbahn an das Hörareal des Gehirns weitergeleitet wird und dort zu dem Eindruck zusammengesetzt wird, den wir unter "Hören" verstehen. Beim Usher-Syndrom kommt es zu einer Schädigung der sogenannten Haarzellen. Der Hörschaden entsteht also im Innenohr.

[Caro]

Diagnostik
Zur Früherkennung einer Hörschädigung im Säuglings- und Kindesalter ist ein aufmerksames Beobachten der Kinder durch die Eltern sehr hilfreich. Ein mangelndes Reagieren z. B. auf Händeklatschen, Telefonläuten oder Ansprache kann einen ersten Hinweis geben. Ein Hals-Nasen-Ohren-Arzt hat dann weitergehende Möglichkeiten zur Hörtestung, die teils jedoch nur für ältere Kinder und Erwachsene geeignet sind (vgl. Tabelle).

• Tonaudiogramm
• Verhaltensaudiometrie bei Kindern
• Sprachaudiogramm
• Stapediusreflexmessung
• Otoakustische Emissionen
• Hirnstammaudiometrie
• Promontorialtest
• Elektrocochleographie

Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Hals-Nasen-Ohrenarzt und Augenarzt ist zur Diagnosenstellung und zur Betreuung der Patienten, sowie zur Abgrenzung gegenüber ähnlichen, zum Teil vererbbaren, Erkrankungen wie Morbus Refsum (autosomal-rezessive Störung des Phytansäurestoffwechsels), Bidet-Bardl-Syndrom und Gregg Syndrom erforderlich.

Therapeutische Möglichkeiten

Hörgeräte zur Verstärkung von Hörresten
Beim Typ II des Usher-Syndroms, also bei mittel- bis schwergradiger Hörminderung kann den Patienten mit einer beidohrigen Hörgeräteversorung deutlich geholfen werden. Wichtig ist eine genaue Anpassung durch einen Hörgeräteakustiker nach vorangegangener hals-nasen-ohrenärztlicher Analyse des Hörspektrums. Es stehen verschiedene Geräte zur Verfügung, die teils im Gehörkanal, teils hinter der Ohrmuschel getragen werden.
Cochlea Implant bei Gehörlosigkeit Bei gehörlosen Patienten, insbesondere bei Kindern bietet sich eine Cochlear-Implantation an. Unter einem Cochlea Implant kann man sich eine Hörprothese oder eine Art künstliches Innenohr vorstellen, mit dessen Hilfe der Schall in ein elektrisches Signal umgewandelt wird und an den Hörnerven weitergegeben wird. Über ein externes Mikrofon wird der Schall aufgenommen, in einem Sprachprozessor in elektrische Signale umgewandelt und über Elektroden an den Hörnerven gebracht. Von hieran nimmt das künstlich erzeugte Signal den physiologischen Weg über die zentrale Hörbahn zur Hörrinde. Zur Implantation stehen mehrere Modelle zur Verfügung, die sich technisch unterscheiden. Bevor eine Cochlear-Implantation erfolgen kann, sind zahlreiche hals-nasen-ohrenärztliche Voruntersuchungen erforderlich. Es muß ausgeschlossen sein, daß durch eine Hörgeräteversorgung ein verwertbares Resthörvermögen ausreichend verstärkt werden könnte. Die Funktionsfähigkeit des Hörnerven ist unabdingbare Voraussetzung. Diese kann durch eine Reizung des Hörnerven über eine durch das Trommelfell geschobene Nadel getestet werden (Promontorialtest). Hierbei kann sowohl die Reizschwelle ermittelt werden, die benötigt wird, um einen Höreindruck auszulösen, wie auch die Unbehaglichkeitsschwelle und der daraus resultierende Dynamikbereich. Diese Informationen sind später bei der Anpassung des Sprachprozessors des Cochlea Implants von großer Bedeutung. Ebenso müssen die anatomischen Voraussetzungen gegeben sein, damit ein operatives Einbringen der Elektroden in die Schneckenwindung des Innenohres gelingen kann. Diese können mittels einer computertomographischen Untersuchung des Schädelknochens, in dem das Innenohr liegt, sowie durch eine spezielle magnetresonanztomographische Untersuchung der Schneckenwindungen dargestellt und beurteilt werden.

[Caro]

Die Sehbehinderung
Symptome
Die Augenerkrankung des Usher-Syndroms wird Retinitis pigmentosa (RP) genannt. Bei RP degeneriert langsam die außen liegende (periphere) Netzhaut, während die Stelle des schärfsten Sehens lange erhalten bleibt. Die periphere Netzhaut hat die Funktion des Dämmerungs- und Nachtsehens, während die Netzhautmitte, wo die Stelle des schärfsten Sehens lokalisiert ist, für das Farbensehen und besondere Sehleistungen wie das Lesen verantwortlich ist. Die Zerstörung der peripheren Netzhaut erklärt die typischen Symptome der Retinitis pigmentosa: Nachtblindheit, eingeschränktes Gesichtsfeld und vermindertes Kontrastsehen. Hinzu kommt noch ein besonderer Typ des grauen Stars, von dem noch unklar ist, ob er auch vererbt wird. In der Tabelle 1 sind typische Symptome der RP zusammengefaßt.
Eingeschränktes Gesichtsfeld. Das eingeschränkte Gesichtsfeld ist das schwerwiegendste Problem der Retinitis pigmentosa. Die Gesichtsfeldeinschränkung beginnt als ein ringförmiger blinder Fleck und wächst weiter zum Zentrum und nach außen. Sehr lange bleibt noch eine seitliche Gesichtsfeldinsel erhalten, die für die Orientierung von großem Nutzen ist. Wenn die seitliche Gesichtsfeldsichel verschwunden ist, bleibt ein "Tunnel" oder "Röhrenblick" übrig. Dieses Tunnelsehen führt dazu, daß ein Patient zwar noch lesen kann aber große Probleme hat, sich frei im Raum zu bewegen, da er an seitlichen Hindernissen oft anstößt. Auch das Autofahren ist mit einem eingeschränkten Gesichtsfeld nicht mehr möglich.

Tabelle 1: Typische Symptome der Retinitis pigmentosa (16 kB)

Nachtblindheit ist eines der ersten Symptome der Augenerkrankung. Sie wird aber häufig von den Betroffenen nicht wahrgenommen, weil sie es nicht anders kennen. Zusammen mit der Nachtblindheit kommt die Schwierigkeit sich an den raschen Wechsel vom hellen ins dunkle Licht oder umgekehrt zu gewöhnen. Ein guter Hinweis für eine Nachtblindheit bei einem betroffenen Kind könnte sein, wenn es beim Laufen in der Dämmerung an der Hand laufen will oder nachts immer nach einer Zimmerbeleuchtung verlangt, um z.B. auf die Toilette zu gehen.
Blendempfindlichkeit, Kontrastsehen, Farbensehen: Die Einschränkung des peripheren Gesichtsfeldes führt gleichzeitig zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit und einem herabgesetzten Kontrastsehen. Patienten mit einem Usher-Syndrom haben typischerweise ein gestörtes Blau-Gelb Farbensehen.
Grauer Star: Usher-Syndrom Betroffene haben eine spezielle Form des grauen Stares: Die subkapsuläre Trübung. Bei dieser Form des Katarakts trübt sich die hintere Kapsel der Linse ein (siehe Abbildung 1). Die Symptome sind eine verstärkte Blendempfindlichkeit, eine undeutlichere Abbildungsleistung und eine Herabsetzung der Sehschärfe. Unsere Erfahrungen zeigen, daß Usher-Syndrom Typ I Betroffene statistisch gesehen früher einen grauen Star haben als der Typ II.

Diagnose Da der genaue Ort des Gendefektes beim Usher-Syndrom noch nicht bekannt ist, ist es wichtig im Stammbaum des betroffenen Patienten zu überprüfen, ob in der näheren Verwandtschaft Fälle mit Usher-Syndrom bekannt sind. Eine sehr wichtige Untersuchung ist das Gesichtsfeld, das mit dem manuellen Goldmann Perimeter durchgeführt wird. Hinweisend auf die Erkrankung wäre eine Einengung des Gesichtsfeldes zum Zentrum hin. Zur Überprüfung des Dämmerungssehens dient der Mesoptometer. Der Untergang der peripheren Netzhaut kann mit dem Elektroretinogramm (ERG) untersucht werden, mit dem elektrische Potentiale der Netzhaut abgeleitet werden. Beim Usher-Syndrom sind die elektrischen Potentiale der Netzhaut deutlich reduziert. Zuletzt sind für die Diagnose die typischen morphologischen Veränderungen am Auge von Bedeutung. Der typische graue Star wurde schon erwähnt. Am Netzhauthintergrund erkennt man die charakteristischen Pigmentablagerungen der peripheren Netzhaut, die der Erkrankung den Namen gegeben haben: "pigmentosa".

[Caro]

Therapie
Momentan sind keine Therapien bekannt, die zu einer Heilung der RP führen. Zur Zeit ist nur eine konservative Therapie möglich, die versucht aus dem erhaltenen Sehvermögen das Maximum auszuschöpfen. Aber in den letzten Jahren sind fundamentale, wissenschaftliche Entdeckungen gemacht worden, die Hoffnung für eine mögliche Heilung dieser Erbkrankheit wecken.
Da bis heute noch keine heilende Therapieform gefunden worden ist, sind in den letzten 100 Jahren zahlreiche, darunter leider auch viele sehr fragwürdige, teilweise schädliche Therapieversuche entstanden. Die erwähnten Therapiemöglichkeiten werden im folgenden in Kürze beschrieben:

Heutige Behandlungsmöglichkeiten
Medikamentöser Ansatz
Eine pharmakologische Therapie ist eher als eine Behandlung des Usher-Syndroms und nicht als eine heilende Therapie anzusehen. Als bisher einzig erfolgreicher medikamentöser Therapieversuch hat sich Vitamin A erwiesen. Eine Studie von Berson konnte zeigen, daß die langfristige Einnahme von Vitamin A zwar keine Verbesserung der Sehschärfe und nur tendenziell des Gesichtsfeldes erbringt, aber den ERG Verlauf statistisch langsamer verschlechtern lässt. Die Krankheit wird also nicht gestoppt sondern nur verlangsamt. Zu beachten ist, daß Vitamin A toxisch für die Leber und für ein ungeborenes Kind sind. Daher sollten die Leberwerte kontrolliert werden und kein Vitamin A während der Schwangerschaft eingenommen werden.
Sehhilfen:
Sehbehindertenambulanzen verfügen über eine große Ausstattung an optischen Sehhilfen wie Lupen, Lupenbrillen und Fernrohrsysteme, die sie mit den sehschwachen Patienten ausführlich erproben. Neben den optischen Sehhilfen, werden immer mehr optoelektronische Sehhilfen entwickelt. Das Bildschirmlesegerät ist schon über 25 Jahre alt und hat seinen großen Nutzen gezeigt.
Eine Verbesserung des Kontrastsehens und eine Herabsetzung der Blendempfindlichkeit kann durch spezielle Lichtschutzgläser (Kantenfilter) erreicht werden.
Patienten mit einem stark eingeschränkten Gesichtsfeld und großen Orientierungs- und Mobilitätsproblemen können ein Mobilitätstraining durchführen. Hier erlernt der Patient die Langstocktechnik und damit seine Mobilität und Sicherheit im Alltag (auf der Straße und im Haushalt) zu verbessern.
Grauer Star (Cataract) Operation
Die Operation des grauen Stares ist die am häufigsten durchgeführte Operation in der Welt und bei Patienten mit Usher-Syndrom nicht mit mehr Komplikationen behaftet als bei anderen Patienten. Die Entscheidung zu einer Kataraktoperation sollte allerdings nicht zu lange hinausgezögert werden, da der Gewinn in der Sehschärfe und der Abbildungsqualitäten mit zunehmender Dauer der Erkrankung abnimmt. Denn eine Verlaufsdauer über 20 Jahre und ein früher Beginn der Erkrankung begrenzen den Erfolg einer Kataraktoperation beträchtlich.

Zukünftige Therapieansätze
Gentherapie
Da die Ursache des Usher Syndroms in einem Gendefekt liegt, kann die einzige heilende Therapie des Usher-Syndroms nur in einem Ersatz des defekten Gens (Gentherapie) liegen. In Tierstudien ist es bereits gelungen, durch das Einbauen von gesunden Genen in Embryonen das Ausbrechen der Erkrankung bei erwachsenen Tieren zu verhindern und damit eine ursächliche Heilung zu bewirken. Aus ethischen Gründen muß beim Menschen ein anderer Weg gewählt werden. Das normale Gen wird durch einen sogenannten Vektor, meist ein unschädlicher Virus, in die defekten Netzhautzellen hineingeschleust um dort wieder eine gesunde Netzhaut aufzubauen.
Transplantation von Netzhaut:
Die Transplantation gelang bisher für einige Zelltypen der Retina. Noch erfolgreicher waren Experimente mit der Transplantation der gesamten Netzhautschicht. Die Netzhaut Transplantation war aber bisher nur bei Tieren erfolgreich.
Retina Implant und Mikrochip:
Beim Mikrochip versucht man in der Augenheilkunde die Erfolge des Cochlea Implant für das taube Ohr nachzustellen, was an der Netzhaut sehr viel schweiriger ist. Das Retina Implant wird an den Universitäts-Augenkliniken Tübingen und Bonn entwickelt. Bei der RP sterben die Photorezeptoren ab, aber die darüber befindliche Nervenfaserschicht bleibt erhalten. Diesen Umstand will man mit dem Retinaimplant ausnützen, der die abgestorbenen Photorezeptoren ersetzt. Inzwischen sind mit Erfolg bei Tieren Mikrochips eingesetzt worden. Ihre Funktionsfähigkeit konnte im ERG nachgewiesen werden.

Nicht rationale, für den Patienten häufig sehr schädliche Behandlungsversuche
Akupunktur und Autogenes Training:
Beide Therapieformen erbringen erwiesenermaßen keine Verbesserung der Augenerkrankung. Wir sehen in der Akupunktur und im autogenen Training Massnahmen, die durch eine Entspannung besonders der Rücken- und Nackenmuskulatur zu einem allgemeinen Wohlbefinden und einer psychischen Entlastung führen können.
Sauerstoff- und Ozontherapie, Ultraviolett-Eigenblutbehandlung:
Der Ansatz dieser Therapieformen beruht auf der Annahme, daß der Netzhautuntergang bei RP auf eine Verengung der Blutgefäße beruht. Diese Annahme hat sich als falsch erwiesen. Vielmehr ist es so, daß die Verengung der Netzhautblutgefäße eine Reaktion auf den verringerten Sauerstoff- und damit Blutbedarf des zerstörten Netzhautgewebes ist. Daher konnten durch diese Therapieformen, die auf eine Verbesserung der Netzhautdurchblutung beruhen, trotz jahrzehntelanger Anwendung keine Erfolge erzielt werden.
Kuba-Therapie: Bei der Kuba-Therapie handelt es sich um eine Kombination von Operation, Elektrostimulation und Ozontherapie und beruht auch auf der Annahme, daß der Netzhautuntergang bei RP durch eine Verengung der Blutgefäße verursacht ist. Behandelte Patienten trugen aber erhebliche Komplikationen wie Glaukom, Schielen und Doppelbilder davon.

Quelle:http://wwwitp.physik.tu-berlin.de/~k...r/dasush1.html

[evma]

danke dir caro für dies wichtige thema

[evma]

beidiesen gendefekt wird sehr frühzeitig auch ein behindertenausweis ausgestellt und vor allen ein unbefristeter.der auf lebzeit gilt.