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Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (kurz: Tourettesyndrom) ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die durch das Auftreten von Tics charakterisiert ist. Bei den Tics handelt es sich um unwillkürliche, rasche, meistens plötzlich einschießende und mitunter sehr heftige Bewegungen, die immer wieder in gleicher Weise einzeln oder serienartig auftreten können.

Gilles de la Tourette.


Benannt ist das Syndrom nach dem französischen Arzt Georges Gilles de la Tourette, der die Symptomatik erstmals um 1885 auf wissenschaftlicher Basis beschrieb. Gilles de la Tourettes Arbeit geriet im Laufe der Zeit jedoch wieder in Vergessenheit, so dass in der Folge meist falsche
Komorbidität [Bearbeiten]

Ein großer Anteil der Tourette-Patienten zeigt häufig noch weitere Störungen und Auffälligkeiten (Komorbidität). So werden beispielsweise Zwangsverhalten, ADS/ADHS, Asperger-Syndrom, Restless-Legs-Syndrom, Konzentrations- und Lernschwierigkeiten, Schlafstörungen und Depressivität bei ihnen gehäuft festgestellt.

Psychosoziale Folgen [Bearbeiten]

Die Betroffenen leiden vor allem unter der Reaktion ihrer Umwelt auf ihre Symptome. Gerade weil Menschen mit Tourettesyndrom teilweise Einflussmöglichkeiten auf ihre Ticsymptomatik haben, werden die mit dem Tourettesyndrom verbundenen Auffälligkeiten häufig als schlechte Angewohnheiten gedeutet.
Dies führt dazu, dass Eltern von betroffenen Kindern oft Schuldgefühle wegen ihrer vermeintlich verfehlten Erziehung entwickeln. Die Heranwachsenden selbst treffen in Öffentlichkeit und Schule auf viel Unverständnis und Ablehnung, was wiederum zu einer Verstärkung der Auffälligkeiten führen kann. Auch Erwachsene mit Tourettesyndrom werden vielfach diskriminiert und erfahren oft Einschränkungen in ihrer beruflichen und privaten Entfaltung.
Außenstehende fühlen sich oft durch die unwillkürlichen Tics persönlich provoziert. Dies ist besonders bei Koprolalie und Kopropraxie zu beobachten und kann zu einer Zuspitzung solcher Situationen führen.
Tourette-Patienten sind für gewöhnlich ebenso leistungsfähig wie ihre Altersgenossen und können theoretisch in Freizeit und Beruf fast alle ihre Wünsche verwirklichen. Erschwert wird die praktische Umsetzung jedoch durch die Reaktionen von intoleranten und unaufgeklärten Mitmenschen. Problematisch können weiterhin eine Neigung zu selbstverletzendem Verhalten und schwere vokale Tics bei der Berufsausübung in Bereichen mit Publikumsverkehr sein.

Vorteile durch Tourette [Bearbeiten]

Viele Menschen mit Tourettesyndrom besitzen eine gute Reaktionsfähigkeit. Durch geringere zentralnervöse Hemmungsmechanismen lassen sich Bewegungen leichter auslösen. Die psychomotorische Genauigkeit ist bei vielen Patienten erhöht. Oliver Sacks schreibt von "außerordentlich raschen und genauen Reaktionen" sowie "überschäumenden, zügellosen motorischen Impulsen", weswegen viele Betroffene eine Neigung zu Sport und Musik hätten.
Nach Kirsten Müller-Vahl besitzen viele Tourette-Betroffene ein sehr rasches Auffassungsvermögen und eine besondere Schlagfertigkeit. Auch ein gutes mathematisches Verständnis, sowie ein ausgeprägtes Langzeit-, Personen- und Zahlengedächtnis seien häufig zu beobachtende Fertigkeiten. Daneben sollen nahezu alle Betroffenen besonders pünktlich sein.

Ursachen [Bearbeiten]

Die pathophysiologischen Ursachen sind noch nicht vollständig bekannt. Untersuchungen deuten darauf hin, dass bei Tourette-Patienten Stoffwechselvorgänge im Gehirn aus dem Gleichgewicht geraten (in den Basalganglien). Insbesondere betrifft dies die Neurotransmitter Dopamin und Serotonin. Diese dienen im Gehirn der Signalübertragung (beispielsweise für Bewegungsabläufe) und sind teilweise übermäßig aktiv.
Aktuellen Erkenntnissen zufolge wird neben einer nicht-genetischen Form, eine genetische Form des Tourettesyndroms vermutet. Wissenschaftler haben Hinweise dafür, dass Mutationen im Gen SLITRK1 auf Chromosom 13q31.1 die normale Ausbildung von Nervenzellen behindern und diese Fehlbildung zum Tourettesyndrom führen könnte. Wenn ein erkrankter Elternteil die nicht notwendigerweise vorhandene Erbanlage für das Tourettesyndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5 bis 10 % von Tics (nicht zwangsläufig vom Vollbild eines Tourettesyndroms) betroffen sein kann.
In den letzten Jahren mehren sich Hinweise darauf, dass das Tourette-Syndrom eine Autoimmunerkrankung, die sich nach einer Infektion des Hals- und Rachenraums bzw. des Mittelohrs mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Scharlach, Otitis media) manifestiert, sein könnte: Für derartige Erkrankungen wurde der Oberbegriff PANDAS geprägt: Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. Antikörper, die ursprünglich eine Oberflächenstruktur der infizierenden Bakterien erkannten, entwickeln sich zu Autoantikörpern, die gegen die Basalganglien gerichtet sind und greifen diese an.

Auftreten [Bearbeiten]

Es ist nicht bekannt, wie hoch die Zahl der Patienten mit Tourettesyndrom tatsächlich liegt, da das relativ seltene Syndrom bis heute oft fehldiagnostiziert wird. Allgemein geht man davon aus, dass etwa 0,05 % aller Menschen mit dem Tourettesyndrom leben. Männer sind dabei etwa dreimal so häufig betroffen wie Frauen.

Diagnose [Bearbeiten]

Die Diagnose des Tourettesyndroms wird rein aufgrund der beobachteten Symptome und des bisherigen Krankheitsverlaufs gestellt. Es existieren keine neurologischen oder psychologischen Verfahren, die eine Diagnose des Tourettesyndroms leisten können.
Mithilfe von Fragebögen, Schätzskalen zur Beurteilung des Tic-Schweregrads und medizinischen Untersuchungen wie z. B. einem Elektroenzephalogramm wird eine Abgrenzung des Syndroms von anderen Erkrankungen versucht. Beispielsweise unterscheidet sich gemäß ICD-10 die 'multiple Ticstörung' (F95.1) vom 'Tourettesyndrom' (F95.2) dadurch, dass letzteres auch einen vokalen Tic beinhaltet. Weiterhin muss ausgeschlossen werden können, dass die Auffälligkeiten eine körperliche Reaktion auf eine eingenommene Substanz darstellen oder einem anderen medizinischen Krankheitsfaktor entspringen.
Bedingungen für die Diagnose sind mindestens ein vokaler und mindestens zwei motorische Tics in der Anamnese; diese müssen aber nicht gleichzeitig aufgetreten sein. Beim Tourettesyndrom treten die Tics mehrmals täglich zumeist anfallsartig entweder fast jeden Tag oder über ein Jahr lang wiederkehrend auf. Die Symptome müssen vor dem 21. Lebensjahr erstmals aufgetreten sein, die Stärke der Tics spielt keine Rolle in der Diagnosestellung.
Dem ICD-10 und der aktuellen Version des DSM-IV (siehe [1]) folgend ist ein zusätzlicher Befund einer stärkeren inneren Anspannung und negativer Folgen in wichtigen Lebensbereichen für die Diagnose des Tourettesyndroms nicht mehr erforderlich.

Therapie [Bearbeiten]

Zur Abklärung individuell abgestimmter eventueller Therapiemaßnahmen ist der fachliche Rat von Ärzten, Psychiatern oder Nervenärzten einzuholen. Pädagogische und sonderpädagogische Beratung können beispielsweise im Umgang mit den häufig auftretenden zusätzlichen Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen hilfreich sein. Eine eigentliche Heilung ist derzeit nicht möglich.
Die beobachtbaren Symptome lassen sich hauptsächlich durch Behandlung mit Psychopharmaka aus der Gruppe der Neuroleptika mindern, jedoch sind die meisten Personen mit Tourettesyndrom nicht so schwerwiegend beeinträchtigt, dass eine Medikation oder sonstige fachliche Hilfen notwendig werden.
Wenn trotzdem eine medikamentöse Intervention erforderlich wird, stehen verschiedene Präparate zur Verfügung, deren individuell verschiedene notwendige Dosis durch behutsame Steigerung erst herausgefunden werden muss. In Deutschland wird gewöhnlich Tiaprid (Tiapridex) eingesetzt, daneben gelten Pimozide (Orap) und Haloperidol (Haldol) als erfolgversprechend. In den USA kommen zusätzlich die nur wenig getesteten Präparate Fluphenazin (Dapotum, Lyogen) und Clonazepam (Rivotril) zum Einsatz.
Dagegen können Stimulantien wie Methylphenidat (Ritalin) oder Pemoline (Tradon) unter Umständen Tics verstärken. Bei begleitenden Zwangsstörungen können Fluvoxamin (Fevarin), Clomipramin (Anafranil), Paroxetin (Tagonis) oder auch Fluoxetin (Fluctine) hilfreich sein.
Alternativ gibt es Entspannungsverfahren und verschiedene verhaltenstherapeutische Ansätze, die den Umgang mit Stresssituationen, die zu einer Verstärkung der Tics führen, lehren können. Durch Selbstkontrolltrainings können teilweise sozial unangenehme Tics durch einen sozial eher akzeptierten Tic ersetzt werden.
Positive Ergebnisse bei der Sublimierung von Tics sind auch aus der Musiktherapie bekannt. Teilweise lassen sich nervöse Impulse durch das Spielen eines Instrumentes ableiten. Besonders geeignet erscheinen hierzu schnelle Instrumente sowie Instrumente, bei denen der Spieler mit Händen und Füßen aktiv ist, z. B. das Drumset und die Orgel. Auch kommt die Neigung zur Palipraxie dem steten Wiederholen von Phrasen, Takten und Tonleitern beim Üben entgegen. Weiterhin gibt es die Möglichkeit, Kontrollzwänge sinnvoll in den Übungsablauf einzubauen. Vokale Tics können in manchen Fällen dagegen in Stimmbildungsübungen oder bläserische Artikulationsübungen umgewandelt werden.
Dass THC, einer der Hauptwirkstoffe von Cannabis, Tics wirksam reduziert, bestätigten die Ergebnisse einer sechswöchigen Studie an der Medizinischen Hochschule Hannover

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Was sind die ersten Symptome? Am häufigsten findet sich zuerst ein Gesichts-Tic wie z.B. Augenblinzeln, plötzliches rasches Augen zusammenkneifen, Verziehungen des Mundwinkels oder plötzliches Mundöffnen. Es können aber auch unwillkürliche Lautäußerungen wie Räuspern und Nase rümpfen oder Muskelzuckungen im Extremitätenbereich (z.B. plötzliches symmetrisches Armbeugen) als erste Zeichen gesehen werden. Manchmal beginnt die Störung abrupt mit mehreren Symptomen, d.h. Muskelzuckungen und Lautäußerungen treten nahezu gleichzeitig auf.

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Kann es passieren, daß man als Betroffener Tics von anderen TS-Personen übernimmt?
Durchaus. Einzelne TS-Patienten berichten, daß sie ein Treffen mit Betroffenen meiden, weil sie nach einem solchen Erfahrungsaustausch (z.B. bei einer Veranstaltung der Tourette-Gesellschaft Deutschland) mit zusätzlichen Tics, die sich bei ihnen "eingenistet" hätten, belastet seien und Wochen benötigen würden, um diese "fremden Tics" wieder loszuwerden. Die Erklärung für diesen Sachverhalt liegt wahrscheinlich im zwanghaften Verhalten, das mit dem TS verbunden sein kann. Der TS-Patient fühlt sich offenbar von den Tics des Gegenüber wie magnetisch angezogen, so daß sich die motorische Verhaltensweise unwiderstehlich im Gehirn als Bewegungsmuster festsetzt und durchgeführt werden muß. Es kann auch sein, daß ein TS-Patient willentlich eine bestimmte Handlung durchführt (z.B. küssen, etwas berühren) und diese umschriebene Handlung sich für einige Zeit als Tic verfestigt.

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Was passiert im Gehirn, wenn ein Tic entsteht?
Eine bestimmte Ansammlung von Nervenzellen in unserem Gehirn (Basalganglien) ist wesentlich mitverantwortlich für die Kontrolle von Bewegungen. Wenn diese Bewegungskontrolle aufgrund einer Störung spontan nicht ausreichend erfolgen kann, dann passiert es, daß Bewegungsmuster in Form von Tics nach außen gelangen. Will jemand die Tics als Bewegungsmuster nicht zulassen, muß er willentlich andere Bereiche seines Gehirns (Stirnhirn) einsetzen und aktivieren, um die mangelnde Kontrolle in den Basalganglien auszugleichen. Beim Vokaltic können bestimmte Muster von Lautäußerungen vom Gehirn nicht mehr gebremst werden. Selbst, wenn der Betroffene merkt, daß eine solche Lautäußerung "auf dem Weg ist", kann er sie nicht mehr stoppen. Die meist extreme Lautstärke ist ein explosionsartiges Herausknallen von Lauten, manchmal auch von Wörtern, die als Gesamtmuster in unserem Gehirn vorhanden sind. Sie werden dort angestoßen, nicht automatisch gebremst und geraten dann unkontrolliert nach außen.

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Was verursacht die Symptome?
Die Ursache ist bisher noch nicht gefunden. Wir wissen aber einiges über die Stellen im Gehirn (Basalganglien), an denen sich bei TS-Patienten Auffälligkeiten zeigen, und über die Stoffwechselvorgänge im Gehirn, die aus dem Gleichgewicht geraten sind. Die derzeitigen Forschungsergebnisse sprechen dafür, daß bei dem TS ein gestörter Stoffwechsel von zumindest einer chemischen Substanz im Gehirn vorliegt. Es handelt sich dabei um das Dopamin. Dies ist ein sogenannter Neurotransmitter, ein Überträgerstoff in unserem Gehirn, der für die Informationsweiterleitung (z.B. im Rahmen von Bewegungsprogrammen) wichtig ist. Man vermutet aber, daß auch andere Neurotransmitter, z.B. Serotonin, ebenfalls betroffen sind und somit ein Ungleichgewicht der zentralnervösen Botenstoffe vorliegt, welches z.B. durch die medikamentöse Behandlung wieder ausgeglichen werden kann.

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Ist das Tourette-Syndrom vererbbar?
Aktuellen Erkenntnissen zufolge wird neben einer nicht-genetischen Form, eine genetische Form des Tourette-Syndroms vermutet. Wissenschaftler haben Hinweise darauf erhalten, dass Mutationen in einem oder mehreren Genen für das Tourette-Syndrom verantwortlich sein könnten.
In der Wechselwirkung dieser vermuteten Gene, d.h. der erblichen Anlage zum TS, mit anderen Faktoren (z.B. Umwelteinflüsse wie Infektionen, Reifung) könnte die Verschiedenartigkeit der Symptomatik und die unterschiedliche Ausprägung begründet werden.
Wenn ein erkrankter Elternteil die nicht notwendigerweise vorhandene Erbanlage für das Tourette-Syndrom in sich trägt, wird vermutet, dass sein Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 5-10% von Tics (nicht zwangsläufig von dem Vollbild eines Tourette Syndroms!) betroffen sein kann.
Es ist bekannt, daß sich in den Familien von Menschen mit Tourette überzufällig häufig Familienmitglieder in den Generationen davor mit leichten Tic-Störungen und zwanghaften Verhaltensweisen finden.
Das Geschlecht der Kinder beeinflußt ebenfalls, wie das Gen wirksam wird. Die Wahrscheinlichkeit, daß ein Kind mit einem TS-Gen Symptome entwickeln wird ist drei bis viermal höher bei einem Jungen im Vergleich zu einem Mädchen. Lediglich etwa 10% der Kinder, denen ein TS-Gen vererbt wurde, bilden eine schwer ausgeprägte TS-Symptomatik aus.
Neben der erblichen Form des TS gibt es aber auch nicht-erbliche Formen, d.h. sogenannte sporadische Formen des TS. Die Ursachen sind bis jetzt völlig unbekannt. In manchen Fällen könnte eine Entzündung im Gehirn stattgefunden haben und das irritierte Gehirn antwortete auf diese Entzündung mit den genannten Symptomen.

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Sind Tourette-Kranke gefährlich für ihre Umgebung?
Nein! Manche gefährden eher sich selbst. Ist ein TS-Patient aggressiv, hat er Wutausbrüche, Wutimpulse, dann sind es meistens Impulse zum selbstverletzenden Verhalten. Oder: Motorische Tics beinhalten schlagen gegen den eigenen Körper bzw. Schlagen des Kopfes gegen die Wand.

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Wie ist es mit Aggressionen beim Tourette-Syndrom?
Sie stehen vielfach im Zusammenhang mit den Zwangsimpulsen, die andrängen und bestimmte Handlungen fordern. Oftmals kommt es zu einer Unzufriedenheit, weil der Tic bzw. der Zwang nicht so umgesetzt werden kann, wie es der innere Drang vorgibt. Dadurch kommen oft Zuckungen und Lautäußerungen zustande, die "genau daneben liegen". Dies kann dann dazu führen, daß der Patient eine mangelnde emotionale Impulskontrolle, also eine mangelnde Kontrolle der aufwallenden Gefühle, erlebt. Das wiederum kann schnell zu aggressiven Tendenzen führen. Kaum gegen andere Menschen gerichtet. Tourette-Patienten passiert es eher, daß sie sich selbst vermehrt und vehement gegen die Brust oder gegen die Wange schlagen, weil sie einfach dieser Impulse nicht mehr Herr werden können. Allerdings drängen Tics mitunter gerade dann an, wenn sie in der Situation provokativ wirken können (z.B. Lautäußerungen in schweigender Umgebung; Muskelzuckungen beim Essen).

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Was unterscheidet den Tic von einer Marotte?
Den Tic kann man zwar über einen gewissen Zeitraum unterdrücken, man kann ihn sich jedoch nicht abgewöhnen. Über das Verschwinden und Wiederauftreten eines Tics hat der Patient keine Kontrolle. Eine Marotte kann man sich - mit einiger Willensstärke - abgewöhnen, so daß die unerwünschte Verhaltensweise nicht mehr auftritt.

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Wie soll die Umwelt - die sogenannten "Normalen" - mit einem Tourette-Kranken umgehen?
Die Umgebung sollte versuchen, die sachliche Information, die sie von einem Betroffenen über seine Krankheit erhält, aufzunehmen und zu verstehen. Dann kann man erkennen, daß hinter den ins Auge springenden Tics interessante Persönlichkeiten stecken, die genauso ernst genommen werden wollen und können wie jeder andere Mensch auch; mit denen man genauso umgehen kann und soll wie mit anderen Personen des Umfeldes.

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Wie wird ein Tourette-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose wird gestellt, wenn die entsprechenden Symptome beobachtet werden und der bisherige Verlauf der Erkrankung für ein TS spricht. Es gibt keinerlei Blutanalyse oder irgendeine andere Art neurologischer oder psychologischer Untersuchungsverfahren, die die Diagnose eines TS erlauben. Um das TS von anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen sicher abgrenzen zu können, sind in manchen Fällen ein Elektroencephalogramm bzw. sonstige medizinische Untersuchungen sinnvoll. Fragebogen und Schätzskalen sind verfügbar, um Art und Weise sowie Schweregrad der Tic-Störung besser beurteilen zu können.

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Gibt es eine Therapie, die zur vollkommenen Heilung führt?
Bisher leider nicht.

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Wie sieht der Krankheitsverlauf beim Tourette-Syndrom aus?
Die Tics treten in aller Regel um das 7. Lebensjahr erstmals auf, nehmen dann einen wechselnden Verlauf (meist allmähliche Zunahme), verstärken sich während der Pubertätszeit, um zwischen dem 16. - 26. Lebensjahr meistens wieder nachzulassen. Bei einigen Betroffenen verschwinden die Tics vollständig; wenige Personen müssen versuchen, ein Leben lang mit den Tics zurechtzukommen. Es besteht eine normale Lebenserwartung.

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Darf man mit einem Rückgang der Beschwerden rechnen?
Vielen Personen mit einem TS geht es im Laufe ihrer Entwicklung vom Kind zum Erwachsenen besser. Diese Chance haben etwa 70% der Betroffenen. Besonders diejenigen, die leicht betroffen sind. In Einzelfällen wurde auch schon von einer vollständigen und endgültigen Rückbildung der Symptomatik berichtet.

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Wie würde man einen typischen Fall von Tourette-Syndrom beschreiben?
Das Wort "typisch" kann nicht ohne weiteres auf das TS angewendet werden. Die Symptomatik zeigt sich in einem breiten Spektrum von sehr milden Formen (und dies gilt für die meisten betroffenen Menschen) bis hin zu sehr schweren Formen, die von nur wenigen Personen durchlitten werden müssen.

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[evma]

danke dir vienetta für den bericht

[Hermann]

Auf der Info-Site von Wikipedia sind sehr viele Infos zum Tourette-Syndrom zu finden. Super, dass diese Informationen auch hier zu finden sind. Auf der englischprachigen Seite zum TS gibt es ebenfalls sehr viele Details zum TS und zahlreiche interessante Links:

http://en.wikipedia.org/wiki/Tourette_Syndrome