[evma]

Was ist ein Hirntumor?
Autor: Dr. med. Gesche Tallen, Redakteur: Prof. Dr. med. Dr. h.c. G. Henze
Ein primärer Hirntumor, besser, ein Tumor des Zentralnervensystems (ZNS), ist ein solider Tumor aus entarteten, ZNS-eigenen Zellen, die sich im Schädelinneren und/oder im Rückenmarkskanal unkontrolliert vermehren.

Das menschliche Gehirn kontrolliert und reguliert fast alle körperlichen, geistigen und seelischen Funktionen. Es besteht daher aus zahlreichen Aufgabenzentren und diese wiederum aus vielen verschiedenen Zelltypen. Deshalb lassen sich unter dem Mikroskop viele verschiedene Arten von Hirntumoren bei Kindern und Jugendlichen unterscheiden. Am häufigsten kommen Medulloblastome und Astrozytome vor. Es gibt gutartige und bösartige Hirntumoren. Allerdings bietet der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe, so dass dieses, egal ob durch einen gut- oder bösartigen Tumor erzeugt, zu einer zunehmenden allgemeinen Druckerhöhung im Kopf führen und/oder örtlich lebenswichtige Gehirnregionen bedrängen, in diese hineinwachsen und dadurch lebensbedrohliche Folgen haben kann. Von manchen Hirntumoren (Medulloblastomen, Ependymomen) können Tochterabsiedlungen in den Rückenmarkskanal ausgehen. Die Bildung von Tochterabsiedlungen außerhalb des ZNS ist bei Hirntumoren sehr selten.

Wie bei anderen Tumorerkrankungen sind die Ursachen für die Entstehung eines Hirntumors bei Kindern und Jugendlichen noch nicht eindeutig geklärt. Nach Bestrahlung des Gehirns im Rahmen einer Leukämiebehandlung oder bei seltenen vererbbaren Krebssyndromen ist das Risiko, an einem Hirntumor zu erkranken, erhöht. Umwelteinflüsse oder Lebensgewohnheiten als Auslöser konnten bisher trotz intensiver wissenschaftlicher Bemühungen nicht aufgedeckt werden.

Art, Sitz und Ausdehnung eines Hirntumors bestimmen die Krankheitszeichen. Die meisten Hirntumoren verursachen durch den steigenden Druck im Kopf Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen, Schwindel und Sehstörungen. Bei schnell wachsenden Hirntumoren treten diese Zeichen oft akut auf, bei langsam wachsenden können sie über Monate bestehen und langsam zunehmen. Bei kleinen Kindern mit unverhältnismäßig schneller Zunahme des Kopfumfangs oder älteren Kindern und Jugendlichen, die immer wieder über Kopfschmerzen klagen, sollte auf jeden Fall ein Hirntumor ausgeschlossen werden, BEVOR man sich mit anderen Diagnosen wie zum Beispiel Migräne zufrieden gibt. Je nachdem, an welcher Stelle und in welchem Aufgabenzentrum des Gehirns der Tumor wächst, können weitere Krankheitszeichen, wie zum Beispiel Gang- und Gleichgewichtsstörungen, Veränderungen der Handschrift, Krampfanfälle, unterschiedliche Gefühlsstörungen und/oder Lähmungen auftreten.

Zur Diagnosestellung werden zunächst verschiedene bildgebende Verfahren, meist eine Kernspintomographie, eingesetzt. Befindet sich der Hirntumor in einer Region, bei der ein neurochirurgischer Eingriff aus Sicht der Kinderneurochirurgen im Hinblick auf die möglichen Operationsrisiken und -komplikationen vertretbar ist (Operabilität), kann für die weiterführenden feingeweblichen Untersuchungen durch eine Biopsie oder im Rahmen einer Tumor(teil)entfernung Tumorgewebe gewonnen werden. Die Festlegung des Tumortyps und des Grades seiner Bösartigkeit erfolgt dann entsprechend dem überwiegend vorliegenden Zelltyp und dessen biologischen Eigenschaften. Gemäß der internationalen Klassifikation von Hirntumoren werden bei Hirntumoren vier Grade unterschieden. Gutartige Tumoren werden zum Beispiel als WHO Grad 1, bösartige als WHO Grad 4 eingestuft (WHO-Klassifikation).

Die Behandlung richtet sich nach dem Tumortyp, seiner Ausdehnung innerhalb der betroffenen Gehirnregion, seinem biologischen Verhalten (WHO-Grad), dem Ausmaß der Tumorentfernung und nach dem Alter des Patienten. Sie besteht häufig aus einer Operation und/oder Chemotherapie und/oder Bestrahlung. Die meisten Patienten mit gutartigen Hirntumoren (zum Beispiel Astrozytomen WHO Grad 1 oder 2) werden nach einer Operation zunächst beobachtet. Das heißt, dass regelmäßig Kontrolluntersuchungen (körperliche Untersuchung, MRT) durchgeführt werden, um frühzeitig ein mögliches Fortschreiten oder Wiederauftreten der Erkrankung erkennen und entsprechend behandeln zu können. Patienten mit bösartigen Hirntumoren (beispielsweise höhergradige Astrozytome oder Ependymome, Medulloblastome) erhalten in Deutschland eine adjuvante Chemotherapie und, altersabhängig, eine Bestrahlung des Gehirns und des Rückenmarks. Manche Hirntumoren, zum Beispiel Tumoren in der hinteren Schädelgrube, können Abflussstörungen des Nervenwassers (Liquorabflussstörungen) und dadurch einen Hydrozephalus erzeugen, der häufig vor der eigentlichen Tumorbehandlung einer unmittelbaren Drainage bedarf.

Die Prognose sollte im Prinzip für jeden Patienten einzeln betrachtet werden, da sie gleichzeitig von vielen entscheidenden Faktoren wie Tumortyp, Lokalisation, Operabilität, WHO-Grad und dem Alter des Patienten abhängt. Aufgrund der Verletzbarkeit des noch reifenden Nervensystems von Kindern und Jugendlichen können einerseits durch den Tumor, andererseits durch die Behandlung körperliche, geistige und seelische Störungen entstehen, die auch nach Beendigung der intensiven Behandlung noch langfristig intensive fachgerechte Betreuung benötigen. Im Rahmen der Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren gemäß standardisierter Therapieprotokolle konnten innerhalb der letzten 10 Jahre sowohl die Heilungsraten erhöht als auch therapiebedingte Spätfolgen verringert und die Lebensqualität der Langzeitüberlebenden verbessert werden.