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Kleinwuchs / Wachstumsstörungen


Allgemeines


Normalerweise wird ein Mensch mit 47-55 cm Körpergröße geboren und wächst im ersten Lebensjahr enorm. In den Kinderjahren nimmt die Wachstumsrate dann rasch ab. Im frühen Schulalter kommt es zu einer vorübergehenden leichten Zunahme des Wachstums (Erste Streckung). In der Pubertät kommt es erneut zu einem stärker ausgeprägten Wachstumsschub (Zweite Streckung). Mit 15 bis 17 Jahren ist ein junger Mann ausgewachsen, ein Mädchen schon im Alter von 12-15 Jahren.

Aber es gibt auch Abweichungen von der erreichten Endgröße. Nach Angaben des Bundesverbandes Kleinwüchsige Menschen und ihre Familien e.V. (BKMF) sind in Deutschland etwa 100.000 Menschen kleinwüchsig. Die Betroffenen werden als Erwachsene nur zwischen 80 und 150 cm groß.

Die Ursachen hierfür können sehr unterschiedlich sein. Auch die Aus*wirkungen sind vielschichtig, jedoch ist in der Regel nur das körperliche Wachstum reduziert, die Intelligenz entwickelt sich normal. Gerade im Kindesalter ist es häufig schwierig, zwischen einer temporären Wachstumsstörung und echtem Kleinwuchs zu unterscheiden. Es bedarf in jedem Fall für die korrekte Diagnose eines längeren Beobachtungszeitraums.

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Ursachen und Krankheitsbilder


Als Ursachen kommen alle Faktoren in Frage, die das Wachstum beeinflussen: die Erbanlagen, Hormonstörungen, Mangel- oder Fehlernährung während der Schwangerschaft, Stoffwechsel*störungen, schwere Erkrankungen der inneren Organe, aber auch psychosoziale Störungen. Auch das Rauchen in der Schwangerschaft, d. h. das "Passivrauchen" bereits im Mutterleib, gilt als eine der Hauptursache für eine geringe Geburtsgröße. Nikotin und andere Substanzen des Tabaks wirken sich negativ auf die Plazentadurchblutung und damit auf die Ernährung des Embryos aus.

Störungen der Erbanlagen
Die Erbanlagen sind offensichtlich beim sogenannten familiären Minderwuchs entscheidend. Hier sind die Eltern kleinwüchsig und ihre Kinder ebenso. Bei Kindern mit familiärem Kleinwuchs ist keine krankhafte Ursache vorhanden Störungen der Knochenentwicklung oder der Pubertät treten nicht auf, diese Menschen sind einfach nur kleiner als der Durchschnitt. Die Wachstumskurve dieser Kinder verläuft zwar etwas unterhalb, aber stets parallel zum Wachstum unauffälliger Kinder. Aber auch eine verdeckte Vererbung ist möglich, so dass normal große Eltern neben normal großen Kindern auch ein kleinwüchsiges Kind haben können, weil die Anlage für Kleinwuchs in ihnen schlummert.

Andere Störungen der Erbanlagen, die zu Kleinwuchs führen können, sind z. B. das Down-Syndrom (früher als Mongolismus bezeichnet) oder das Ullrich-Turner-Syndrom, das nur Frauen betrifft. In diesen beiden Fällen ist der Minderwuchs nur eine von verschiedenen Störungen. So findet sich beim Ullrich-Turner-Syndrom ein Defekt auf dem weiblichen Geschlechtschromosom. In den ersten Lebensjahren entwickeln sich diese Mädchen völlig unauffällig, dann kommt es jedoch plötzlich zu einem Wachstumsstopp und die Pubertät bleibt aus. Die betroffenen Frauen sind deshalb nicht nur ungewöhnlich klein (130 - 150 cm), sie sind auch unfruchtbar.

Auch dem intrauterinen oder primordialen Kleinwuchs liegt eine genetische Störung zugrunde. Diese Kinder sind bereits deutlich zu klein, wenn sie geboren werden. Und im Gegensatz zu den kleinen Frühgeborenen holen sie im Wachstum nicht wieder auf, sondern sie wachsen auch nach der Geburt zu langsam. Es gibt verschiedene Ausprägungen, am häufigsten ist das Silver-Russell-Syndrom (SRS), bei dem die Kinder nicht nur zu klein, sondern für ihre Größe auch noch zu leicht, und in ihren ersten Lebensjahren schwierig zu ernähren sind.

Hormonelle Störungen
Da das Wachstum durch eine Reihe von Hormonen gesteuert wird, kann ein Mangel oder gar das Fehlen eines oder mehrerer dieser Hormone zum Kleinwuchs führen. Die Betroffenen sind wohlproportioniert, aber eben zu klein. So bleiben diese Kinder etwa ab dem 2. Lebensjahr in der Größenentwicklung immer mehr zurück, die Knochenentwicklung verläuft verzögert. Die Ursache liegt in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), die nicht genügend Hormon produziert, man spricht dann vom hypophysären Kleinwuchs. Allerdings kann auch ein Gehirntumor ähnliche Symptome hervorrufen, deshalb muss bei einem Wachstumshormonmangel immer ein Tumor ausgeschlossen werden. Wenn die Hypophyse dagegen zu gut funktioniert, kann es zu einer übermäßigen Stimulation der Nebennierenrinde kommen, die dann mit einer vermehrten Ausschüttung von Sexualhormonen antwortet. Fehlt zusätzlich eine Eiweißsubstanz, deren Aufgabe es ist, eine übermäßige Produktion von Sexualhormonen zu bremsen, kommt es zur vorzeitig einsetzenden Geschlechtsreife damit wird auch das Längenwachstum eingestellt. Die Ärzte bezeichnen diese Erkrankung als kongenitale Nebennierenrindenhyperplasie. Schließlich kann auch die Schilddrüse das Wachstum beeinflussen. Wenn sie nicht ausreichend Hormon produziert (Hypothyreose), bleibt das Kind im Wachstum zurück, und wenn nicht rechtzeitig mit Verabreichung von Schilddrüsenhormonen gegengesteuert wird, kommt es bei dieser Form des Minderwuchses auch zu einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung.

Störungen der Knorpel- und Knochenentwicklung
Auch Störungen der Knorpel- und Knochenentwicklung (Osteochondrodysplasien bzw. Skelettdysplasien) können zu Kleinwuchs führen. Es sind über 200 verschiedene Formen derartiger Wachstumsstörungen bekannt, wobei die Körperproportionen meist verändert sind. Wenn die Knorpelzellen in den Wachstumsfugen der langen Röhrenknochen sich nur ungenügend oder zu langsam teilen, bleiben Arme und Beine zu kurz, während der Rumpf normal groß ist (Hypochondroplasie). Diese Menschen erreichen eine Körpergröße von 110 - 140 cm. Ist zusätzlich der Kopf relativ groß, mit vorgewölbter Stirn und eingezogener Nasenwurzel, liegt eine Achondroplasie vor. Mittlerweile ist bekannt, dass beide Störungen auf unterschiedlichen Veränderungen ein und derselben Erbanlage beruhen. Eine mangelhafte Entwicklung des Knochengewebes, die der sogenannten Glasknochenkrankheit (Osteogenesis imperfecta) zugrunde liegt, ist die Ursache für eine verstärkte Knochenbrüchigkeit. Bis zum 30. Lebensjahr treten sehr leicht Knochenbrüche auf, vor allem in den Beinen, so dass das Wachstum der Knochen beeinträchtigt wird und sich Verkrümmungen ergeben. Zusätzlich ist oft auch die Wirbelsäule verbogen.

Störung der Nierenfunktion
Beim so genannten renalen Minderwuchs liegt eine angeborene Störung der Nierenfunktion vor. Dabei besteht in den Nierentubuli in Folge eines genetischen Defektes eine verminderte Phosphatrückresorption. Die Folge ist eine hohe Phosphatausscheidung (Phosphatdiabetes). Zum Knochenaufbau werden jedoch Phosphat und Calcium zu gleichen Teilen benötigt. Wegen des Fehlens von Phosphat kann auch kein Calcium in die Knochen eingebaut werden. Es entsteht eine Knochenwachstumsverminderung.

Chronische Erkrankungen
Eine Beeinträchtigung des Wachstums ist oft ein Nebeneffekt schwerer chronischer Erkrankungen (sekundärer Kleinwuchs). So können zum Beispiel schwere Herzfehler, chronische Krankheiten der Lunge (z. B. auch Asthma bronchiale), der Nieren, der Leber, des Darmes oder des blutbildenden Systems, aber auch Stoffwechselstörungen (wie z. B. Diabetes mellitus, die Zuckerkrankheit), oder Mangel- bzw. Fehlernährung zum Kleinwuchs führen.

Spätentwickler
Wenn keine der bisher aufgeführten Ursachen vorliegt, die Körpergröße des Kindes niedrig, aber noch innerhalb der Norm liegt, und auch die Eltern Spätentwickler waren, geht man von einem konstitutionellen Kleinwuchs aus. Die Skelettentwicklung verläuft dann verzögert und auch die Pubertät setzt erst einige Jahre später ein als beim Durchschnitt. Diese Kinder sind vorübergehend kleiner als ihre Altersgenossen, erreichen aber als Erwachsene eine durchschnittliche Körpergröße.

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Auswirkungen


Die körperliche Entwicklung kann verzögert verlaufen: Die Kinder lernen später sitzen, krabbeln, stehen und laufen. In der Regel holen sie aber bis zur Einschulung mit den Gleichaltrigen auf.

Schwerwiegend sind die psychosozialen Probleme. Die Kinder werden jünger eingeschätzt als sie sind, und entsprechend werden sie auch behandelt. Man traut ihnen weniger zu und lässt sie gar nicht erst selbst ausprobieren, ob sie eine Schwierigkeit meistern können. Dazu kommen Probleme bei ganz alltäglichen Dingen: Türen öffnen, Fahrrad fahren, passende Kleidung finden, auf einem normalen Stuhl sitzen und dabei am Tisch essen.

Erkennung


Für die Diagnose "Wachstumsstörung" oder "Kleinwuchs" und deren Unterscheidung ist nicht nur die aktuelle Körpergröße ausschlaggebend, sondern die Wachstumsrate während eines längeren Zeitraumes. Das Wachstum eines Kindes kann sich z. B. auch dann verlangsamen, wenn es eine schwere Erkrankung durchgemacht hat. Dies ist dann aber nur vorübergehend, und das Kind holt diese Wachstumsverzögerung schnell wieder auf.

Um die Wachstumsrate des Kindes zu kontrollieren, werden bei den Vorsorgeuntersuchungen die Daten für Körpergröße und -gewicht in spezielle Tabellen eingetragen und so mit den Durchschnittswerten bzw. den Normbereichen verglichen. Wenn die Werte den Normbereich verlassen, sollten Sie sich von Ihrem Kinder- & Jugendarzt beraten lassen, ob weitere Untersuchungen notwendig werden.

Bei einigen Wachstumsstörungen z. B. bei konstitutionellen Kleinwuchs verläuft die Knochenentwicklung verzögert. Um festzustellen, ob das Knochenalter dem Lebensalter, dem (biologischen Alter, entspricht, wird deshalb ein Röntgenbild, meist der linken Hand und des Handgelenks, angefertigt. Auch die Entwicklung der Zähne kann Rückschlüsse auf Wachstumsverzögerungen zulassen.

Um einen Mangel an Wachstumshormon nachzuweisen, bedarf es so genannter Stimulationstests, da die Ausschüttung des Hormons sehr stark schwankt. Die Stimulation kann entweder durch Arzneistoffe (z. B. Arginin, Insulin, Glukagon, Clonidin) oder durch körperliche Belastung (Treppensteigen, Fahrradergometer) ausgelöst werden.

Wenn ein dringender Verdacht auf die Knorpelentwicklungsstörungen Achondroplasie / Hypochondroplasie besteht, ist bereits eine vorgeburtliche Diagnostik (Suche nach der fehlerhaften Erbanlage) möglich.

Letztendlich wird Ihr Kinder- & Jugendarzt entscheiden, welche Untersuchungen oder Behandlungen eingeleitet werden müssen. Sie sollten jedoch bedenken, dass auch bei nicht behandelbaren Kleinwuchsformen eine korrekte Diagnose wichtig ist. Sie erhalten nicht nur eine Information über die voraussichtliche Entwicklung des Kindes, sondern es ist dann auch möglich, etwaige zu erwartende Komplikationen schneller zu erkennen und zu behandeln.

Zu klein geborene Frühgeborene haben übrigens ihren Rückstand im Allgemeinen bis zum Alter von zwei Jahren wieder aufgeholt. Bis zu diesem Alter muss bei diesen Kindern bei der Kontrolle von Körperlänge und -gewicht die Anzahl der Wochen, die das Kind zu früh geboren wurde vom tatsächlichen Alter abgezogen werden.

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Therapie


Nur einige Formen von Wachstumsstörungen und des Kleinwuchses können behandelt werden. Doch auch hier gilt: Je früher die Störung erkannt wird, desto besser kann die Therapie ansetzen.
Hormonmangel, z. B. an Wachstums- oder Schilddrüsenhormon, kann durch die Gabe des entsprechenden Hormons (z. B. Somatotropin (STH)) ausgeglichen werden. Dabei ist es besonders wichtig, dass die Dosis des Hormons immer den körperlichen Veränderungen, also dem Wachstum und der Gewichtszunahme des Kindes angepasst wird. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind deshalb unerlässlich. Die Behandlung mit Wachstumshormon muss solange fortgeführt werden, bis sich die Wachstumsfugen schließen; Schilddrüsenhormone müssen lebenslang zugeführt werden. Schilddrüsenhormone können als Tabletten eingenommen werden, Wachstumshormon muss dagegen unter die Haut gespritzt werden oder mit einem sogenannten „Pen“ ohne Injektionsnadel in die Haut eingebracht werden.

Auch beim Ullrich-Turner-Syndrom kann mit Wachstumshormon gegengesteuert werden. Diese Mädchen müssen aber ein höhere Dosis erhalten. Dann kann die Körperlänge um etwa 5 cm im Erwachsenenalter gesteigert werden.

Konstitutioneller Kleinwuchs aufgrund psychosozialer Probleme kann unter bestimmten Bedingungen mit männlichen Sexualhormonen (Oxandrolon, Testosteron) oder auch mit Wachstumshormon behandelt werden.

Daneben gibt es auch orthopädische Eingriffe zur mechanischen Streckung der Arm- und Beinknochen. Es wird ein ständiger Zug auf die Knochen ausgeübt, die darauf mit einer Verlängerung um 10 bis 15 cm reagieren. Diese Methode erfordert aber sehr viel Zeit und bringt große Schmerzen mit sich und ist deshalb nur äußerst eingeschränkt anwendbar. In der Bundesrepublik Deutschland sind verschiedene Universitäts-Kinderkliniken auf die Unter*suchung und Behandlung kleinwüchsiger Kinder spezialisiert. Ihr Kinder- & Jugendarzt kann Sie hier fachgerecht beraten.

Wichtige Hinweise


Besonders wichtig ist das Verhalten der Eltern. Nehmen Sie Ihr Kind an - es hat die gleichen Bedürfnisse wie andere Kinder in seinem Alter. Sondern Sie Ihr Kind nicht ab, sondern helfen Sie ihm, sich zu integrieren. Suchen Sie nach Spielgruppen, geben Sie das Kind in einen Kindergarten. Aber auch der Austausch mit Menschen, die ähnliche Probleme haben, hilft. Wenden Sie sich an Selbsthilfegruppen und Elternvereinigungen.

Ermutigen Sie Ihr Kind, selbst Lösungen für die alltäglichen Probleme, die sich entwickeln, zu finden. Das macht es nicht nur unabhängig, es gibt ihm auch Selbstvertrauen. Verhalten Sie sich dem Kind gegenüber gemäß seinem Alter, nicht gemäß seiner Größe, und halten Sie die Menschen, die mit Ihrem Kind Umgang haben (Geschwister, Verwandte, Nachbarn, Freunde, Lehrer, Kindergärtner und Erzieher) dazu an, ebenso vorzugehen.

Auch eine gute Betreuung durch einen Kinder- & Jugendarzt, zu dem Sie Vertrauen haben, ist sehr wichtig.

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Häufige Fragen


Können durch Wachstumshormone Krankheiten übertragen werden?
Früher wurden Wachstumshormone aus den Hirnanhangsdrüsen Verstorbener gewonnen, heutzutage werden sie aber gentechnisch hergestellt. In der Bundesrepublik Deutschland sind diese Präparate etwa seit Mitte der achtziger Jahre zugelassen. Bei den synthetisch hergestellten Hormonen besteht keine Gefahr, Infektionskrankheiten zu übertragen.

Wie groß wird mein Kind werden?
Das ist vor allem davon abhängig, welche Form des Kleinwuchses bei Ihrem Kind vorliegt. Eine korrekte Diagnose ist auch deshalb so wichtig. Manche Kleinwüchsige erreichen nicht die Ein-Meter-Marke, während andere fast 1,50 m groß werden.

Sollte unser Kind einen Sonderkindergarten oder eine Sonderschule besuchen?
Im Allgemeinen ist das nicht angebracht – außer, Ihr Kind hat besonders große orthopädische oder Lern-Probleme. Sie sollten aber guten Kontakt zu den Erziehern bzw. Lehrern halten, und Ihnen Informationen über Ihr Kind und seine besonderen Probleme geben.

Wie groß ist das Risiko, noch einmal ein kleinwüchsiges Kind zu bekommen?
Dies ist abhängig von der Form und der Familiarität des Kleinwuchses bei Ihrem Kind. Zur Risikoabschätzung können Sie sich an ein Humangenetisches Institut oder eine Humangenetische Beratungsstelle wenden.

Quelle: http://www.kinderaerzteimnetz.de/bvk...=121&nodeid=60