Epileptische Anfälle können ganz verschiedene Ursachen haben. Neben Hirnverletzungen, Hirntumoren, Schlaganfällen, Blutungen oder Stoffwechselstörungen können dies auch angeborene Gehirnveränderungen, Sauerstoffmangel oder Geburtsschäden sein. Jetzt haben Ärzte herausgefunden, dass Auslöser auch eine Herzerkrankung sein kann. Neurologen und Kardiologen des Uniklinikums Jena und der Klinik für Kardiologie des Universitätsklinikums Münster haben jetzt bei einer Patientin eine erbliche Herzerkrankung als Ursache wiederkehrender generalisierter Krampfanfälle identifiziert.
Die Patientin musste nach einem schweren Krampfanfall wiederbelebt werden. Dabei haben die Ärzte eine erbliche Herzerkrankung festgestellt. Diese verursachte wiederholt Kreislaufstillstände, die wiederum zu den Krampfanfällen führten. „Faktisch waren in diesem Fall die Krampfanfälle also eine Folge der familiären Herzerkrankung", erläutert der Jenaer Neurologe Prof. Dr. Stefan Isenmann.
Darüber hinaus konnte festgestellt werden, wer von den Familienangehörigen der Patientin durch die erbliche Herzerkrankung ebenfalls ein Risiko trägt. „Dank der Entdeckung der Krankheitsursache können die Betroffenen jetzt vorbeugend behandelt werden, um das Auftreten ähnlicher schwerer Ereignisse bei ihnen zu verhindern", so der Kardiologe Dr. Stefan Betge, der sich um die betroffene Familie kümmert.
Laut Epilepsie-Netzwerk handelt es sich bei der Epilepsie um die häufigste chronische Krankheit des zentralen Nervensystems. Etwa 5% der Bevölkerung erkranken an epileptischen Anfällen – meistens nur vorübergehend – im Laufe ihres Lebens daran. Eine aktive Epilepsie entwickeln hingegen etwa 0,6% in Europa (Weltgesundheitsorganisation), dies entspricht ca. 500.000 Menschen in Deutschland. Das Risiko, an Epilepsie zu erkranken, ist in den ersten Lebensjahren und ab dem 60. Lebensjahr besonders hoch. Die jährliche Rate an Neuerkrankungen in Deutschland entspricht ca. 35.000 Menschen. Sie ist keine Erbkrankheit, lediglich eine erhöhte Bereitschaft zu Anfällen wird vererbt, und das bei etwa 10% der Menschen.
Bei einem epileptischen Anfall entladen sich plötzlich viele Nervenzellen gleichzeitig. Dadurch wird das feine Gleichgewicht von elektrischen und chemischen Signalen in unserem Gehirn zeitweilig gestört. Diese nicht normalen Entladungen breiten sich im Gehirn aus und reizen in unnatürlicher Weise einzelne Gehirngebiete oder das ganze Gehirn. Die Folge davon sind Zuckungen und Krämpfe, die den Körper lähmen.

Quelle: IZE

[evma]

ist ja nur traurig das forscher dazu so lange gebraucht haben.ich habe mich mit etlichen eltern unterhalten wo die kids beides haben zuerst stand immer die herzerkrankung fest,und erst im alter ab etwa 2 jahren hat man dann epilepsie dazu festgestellt.die frage hatten eltern sich schon ange gestellt.

[micha]

War bei Tanja ähnlich, nur haben die Ärzte die Herzerkrankung erst bemerkt, als sie schon als Epilepsie-Notfall eingeliefert wurde.

Eine Frage an nancy:
Im Artikel stand leider nicht, um welche erbliche Herzerkrankung es sich handelt. Kannst Du das noch rauskriegen? Danke.

LG micha

Hallo Micha,

leider steht auf keiner Seite, die diesen Artikel beeinhaltet, um welche erbliche erbliche Herzerkrankung es sich hier handelt.

Habe aber gerade eine e-mail-Anfrage an den Ansprechpartner, Herrn Prof.Dr. Isenmann in Jena gestartet und ihm diese Frage gestellt.

Sobald ich Antwort erhalte, trage ich diese hier ein.

LG
Nancy

Hallo Micha,

die Antwort kam schnell:



da gibt es mehrere, die aber alle selten sind und nur einen Bruchteil der Epilepsien ausmachen. Man faßt sie unter dem Begriff "long QT-Syndrom" zusammen und kann das in der Herzstromableitung (EKG) erkennen.
Beste Grüße
S. Isenmann


LG
Nancy

Das QT-Syndrom ist eine seltene lebensgefährliche Krankheit, die bei sonst völlig herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod führen kann. Es wird auch als Long-QT-Syndrom (LQTS) bezeichnet und ist entweder vererbt (kongenital) oder erworben, dann meist als Folge einer unerwünschten Arzneimittelwirkung. Die bekanntesten kongenitalen QT-Syndrome sind das Romano-Ward-Syndrom und das Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom (JLNS).
Das wegweisende und namensgebende Krankheitszeichen des QT-Syndroms ist eine Verlängerung der QT-Zeit im Elektrokardiogramm (EKG) mit einer frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc) von über 440 Millisekunden (ms). Für das QT-Syndrom typisch ist anfallsweise auftretendes Herzrasen (Tachykardie), oft in Form der lebensbedrohlichen Torsade de pointes-Tachykardien. Diese Herzrhythmusstörungen können zu Schwindelattacken, plötzlicher Bewusstlosigkeit (Synkope) und zum Herzstillstand durch Kammerflimmern führen. Viele Patienten leiden aber unter keinerlei Beschwerden, bleiben also asymptomatisch.
Sowohl die Tachykardien als auch die Synkopen treten bevorzugt bei körperlicher Belastung oder in Stresssituationen auf. Bei symptomatischen Patienten ist die Prognose ohne Behandlung schlecht, fast allen Patienten kann aber heutzutage eine adäquate Therapie angeboten werden.
Inhaltsverzeichnis

[Verbergen]

• <LI class=toclevel-1>1 Ursache und Formen
  • <LI class=toclevel-2>1.1 Pathogenese <LI class=toclevel-2>1.2 Kongenitale QT-Syndrome
    • <LI class=toclevel-3>1.2.1 Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom
    • 1.2.2 Romano-Ward-Syndrom
  • 1.3 Erworbenes QT-Syndrom
  <LI class=toclevel-1>2 Häufigkeit und Prognose <LI class=toclevel-1>3 Krankheitszeichen <LI class=toclevel-1>4 Diagnostik <LI class=toclevel-1>5 Therapie <LI class=toclevel-1>6 Literatur <LI class=toclevel-1>7 Weblinks
• 8 Quellen

//

Ursache und Formen [Bearbeiten]


Pathogenese [Bearbeiten]

Ursache des QT-Syndroms sind letztlich nur sehr geringfügige Abweichungen im Ablauf der elektrischen Signalübermittlung in den Zellen des Herzmuskels (Myokard). Dabei handelt es sich um eine verzögerte Repolarisation, hauptsächlich eine Verlängerung der als Phase 2 bezeichneten Plateauphase des Aktionspotentials. Während dieser früher oft als vulnerable Phase bezeichneten Zeit von etwa 300-400 Millisekunden können irreguläre Nachdepolarisationen bereits wieder ein Aktionspotenzial auslösen, welches dann länger anhaltende Arrhythmien triggern kann („getriggerte Aktivität“). Bei den kongenitalen QT-Syndromen wird die Verlängerung der Plateauphase durch abnorme Eigenschaften der Ionenkanäle verursacht, entweder in Form eines verminderten Ionentransports („loss of function“ des Kalium-Ionenkanals beim LQTS1 und LQTS2) oder einer erhöhten Transportleistung („gain of function“ des Natrium-Ionenkanals beim LQTS3)[1]. Beim erworbenen QT-Syndrom wird sie in erster Linie auf eine Hemmung des schnellen Anteils des Kalium-Ionenstromes IKr zurückgeführt.

Kongenitale QT-Syndrome [Bearbeiten]

Seit Mitte der 60er Jahre des 20. Jahrhunderts wurden mit dem Romano-Ward- und dem Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom zunächst zwei klinische Erscheinungsformen (Phänotypen) des angeborenen QT-Syndroms unterschieden. Heute sind molekularbiologisch eine Vielzahl verschiedener Syndrome identifiziert, wobei aktuell sechs Genotypen (LQTS1-LQTS6) dem Romano-Ward-Syndrom zugerechnet werden, zwei dem JLNS (JLNS1-JLNS2) und einer dem Andersen-Syndrom (LQTS7). Ihnen gemeinsam ist eine Mutation von Genen, welche die Ionenkanäle der Herzmuskelzellen kodieren.
Bei den kongenitalen Formen sollten alle blutsverwandten Familienmitglieder auf das Vorliegen eines QT-Syndroms untersucht werden.


Quelle: Wikipedia