[Mary]

Hallo,

da diese Muskelerkrankung in einem anderen Thema genannt wurde, werde ich hier mal alles, was ich so auf die schnelle dazu finde, hier als Antwort posten.

Sollte noch jemand Infos dazu haben, bitte ebenfalls hier als Antwort einstellen ...

Vielen Dank

Mary

[Mary]

11.12.1998 - Biologie
Protein der Zellmembran als Einfallstor diverser Krankheiten

Auf den Zelloberflächen des menschlichen Körpers befindet sich ein Protein, dem Forscher den Namen "Dystroglycan" (DG) gegeben haben. Zusammen mit dem "Klebstoff" Laminin und weiteren Proteinen sorgt es dafür, daß die Zellen des Körpers aneinander haften. Fehlt Dystroglycan im Körper - etwa aufgrund eines Erbleidens -, kommt es zur Duchenne-Krankheit, bei der sich das Muskelgewebe auflöst und durch Bindegewebe ersetzt wird. Wie Kevin Campbell vom amerikanischen "Howard Hughes Medical Institute" zusammen mit Kollegen in der aktuellen Ausgabe des Fachblattes "Science" darlegt, nutzen diverse Krankheitserreger DG als Andockstelle, um gewaltsam in Zellen einzudringen. So braucht das Lepra-Bakterium DG und Laminin, um zum Beispiel in Schwannzellen zu gelangen - Schutz- und Isolierzellen des Zentralen Nervensystems.

Bei Laborversuchen verlor das Bakterium seine Gefährlichkeit, wenn ihm die Forscher entweder das Laminin entzogen oder seine DG-Andockstellen mit zusätzlichem DG, das nicht an Zellwände gebunden war, blockierten. Außerdem konnten die Forscher zeigen, daß das Lassa-Virus Mäusezellen nicht entern kann, wenn die Zellen kein DG produzieren. Das gefährliche Lassa-Virus verursacht beim Menschen Fieber und Blutungen und kann von Nagetieren auf den Menschen übertragen werden. Verwandt mit dem Lassa-Erreger ist das LCM-Virus, das ebenfalls von Nagern übertragen wird und manchmal eine Hirnhautentzündung hervorruft. In Deutschland haben etwa drei Prozent der Landbevölkerung Antikörper des LCM-Keims im Blut, was auf eine zurückliegende Infektion mit dem Virus hindeutet.

"Zunächst waren wir erstaunt über die Rolle von Dystroglycan bei bakteriellen und viralen Infektionen", erklärt Campbell. "Aber wenn man darüber nachdenkt wird klar: Es ist eines der wichtigsten Proteine, die aus der Zelle herausragen. Und oftmals nutzen Bakterien und Viren solche Moleküle als Einfallstor für Infektionen." Die Forscher hoffen, daß Medikamente gefunden werden, die eine Ankopplung der Keime an DG verhindern können. Auch für die Behandlung von Lepra-Infektionen wären solche Arzneien wünschenswert: Zwar handelt es sich bei den Erregern um Bakterien, und daher kann man sie mit Antibiotika bekämpfen. Aber die Infektionen hinterlassen oftmals Nervenschäden, die man vielleicht verhindern kann, wenn die Bakterien rechtzeitig daran gehindert werden, an Nervenzellen anzubinden. An Lepra leiden weltweit circa 800.000 Menschen. Mit dem Lassa-Virus und seinen Verwandten stecken sich jedes Jahr um die 250.000 Menschen an, von denen etwa 5000 an den Folgen der Infektion sterben.

Andreas Wawrzinek, Kevin Campbell, Science

(Quelle: Wissenschaft.de )

[Mary]

22.03.2001 - Medizin
Behandlung gegen Muskelschwund bei Mäusen erfolgreich

Über eine neue Möglichkeiten zur Therapie der Duchenne-Muskeldystrophie berichten Wissenschaftler der Universität von Illinois im Journal of Cell Biology. Durch die Erhöhung eines speziellen Proteins ist es ihnen gelungen, den Gesundheitszustand von Mäusen, die an Muskelschwund erkrankt waren, erheblich zu verbessern.

Die Wissenschaftler brachten die Mäuse dazu, ein bestimmtes Protein aus der Familie der "Integrine" vermehrt zu produzieren. Nach der Behandlung zeigten die Tiere deutlich weniger Muskelbeschwerden und eine erheblich gestiegene Lebenserwartung: Sie wurden drei mal so alt wie die nicht behandelten Mäuse, die deutliche Folgen einer Muskeldystrophie zeigten. Die Behandlung könnte sowohl über eine Gentherapie als auch über eine medikamentöse Therapie erfolgen, berichten die Forscher.

Mehr zum Thema Muskeln und Gentherapie finden Sie im bdw-Newsticker:
Gentherapie gegen Muskeldystrophie im Tierversuch erfolgreich
Gentech-Mäuse lassen noch im Alter Muskeln spielen

Dr. L-M. Schmidt

(Quelle: Wissenschaft.de )

[Mary]

18.07.2005 - Medizin
Dem Muskelschwund geht's an Herz

Forscher finden neuen Wirkstoff gegen Muskeldystrophie

Eine neue Substanz könnte in Zukunft helfen, einem Herzversagen bei Muskeldystrophie vorzubeugen. Der unter dem Namen Poloxamer 188 bekannte Stoff stärkt die Muskelzellen des Herzens und verringert damit die Wahrscheinlichkeit, dass sie unter Belastung absterben. Ihre vielversprechenden Ergebnisse aus Versuchen mit Mäusen stellen amerikanische Forscher in der Zeitschrift Nature vor.

Die so genannte Muskeldystrophie vom Typ Duchenne entsteht durch einen Gendefekt und geht mit einem fortschreitenden Verfall der Skelettmuskulatur und des Herzmuskels einher. Muskelzellen von genetisch veränderten Mäusen mit der Erkrankung reißen bei Dehnung leichter und entspannen sich nach einer Kontraktion schlechter, fanden die Wissenschaftler um Joseph Metzger von der University of Michigan in Ann Arbor (USA) heraus. Werden die Muskelzellen jedoch in Poloxamer 188 gebadet, überstehen sie eine zwanzigprozentige Dehnung ohne Schaden.

In weiteren Experimenten verabreichten die Forscher den Mäusen die Substanz per Infusion. Dies führte dazu, dass die Muskelzellen elastisch blieben und die Herzkammer nicht schrumpfte, so dass sie die gleiche Menge Blut wie bei gesunden Mäusen weiterpumpen konnte. Rund 40 Prozent der unbehandelten genetisch veränderten Mäuse erlitten bei Stressbelastung einen Herzinfarkt, während dies nach Verabreichung von Poloxamer 188 bei keinem der kranken Tiere der Fall war. "Die Substanz hatte einen sofortigen Effekt, was uns sehr überraschte", sagt DeWayne Townsend, einer der Autoren der Studie.

Viele Menschen mit der Muskelschwächekrankheit sterben bereits im Alter von 20 bis 30 Jahren an Herzversagen. "Unsere Vermutung ist, dass die Dehnung der Muskulatur kleine Löcher in der Zellmembran erzeugt, durch die Kalziumionen in die Zelle gelangen", erklärt Metzger. "Wenn zuviel Kalzium in die Zelle strömt, löst es eine sehr starke Kontraktion aus, durch die sich die Zelle zusammenrollt und schließlich abstirbt." Hier setzt Poloxamer 188 an: Es könne die Risse in der Zellmembran stopfen wie Löcher in einem Deich, sagt Metzger. Bis das Medikament zur Behandlung von Patienten eingesetzt werden kann, könnten jedoch noch Jahre vergehen. Nun wollen die Forscher das Mittel zunächst an Mäusen mit anderen Muskeldystrophien erproben.

Joseph Metzger (University of Michigan, Ann Arbor) et al.: Nature, Online-Vorabveröffentlichung, doi: 10.1038/nature03844

ddp/wissenschaft.de – Christine Amrhein

(Quelle: Wissenschaft.de )