[h4]Seltene Kinderkrankheit führt zu einer neuartigen Enzymfamilie[/h4]

Multiple Sulfatasedefizienz (MSD) ist eine seltene, stets tödlich verlaufende Erbkrankheit bei Kindern. Sulfatasen, eine spezielle Gruppe von 16 Enzymen, sorgen dafür, das in den menschlichen Zellen Schwefelsäure-Gruppen bei einer Vielzahl von Molekülen abgespalten werden. Dadurch können viele Körpersysteme, wie beispielsweise das Nervensystem, sich korrekt entwickeln und funktionieren. Bei MSD sind alle Sulfatasen des Menschen inaktiv. Vor zwei Jahren hatten Wissenschaftler um Prof. Dr. Thomas Dierks das Gen entdeckt, dessen Defekt die fatale Krankheit verursacht. Die Sequenz dieses Gens verriet jedoch nicht die Funktionsweise des von dem Gen verschlüsselten Enzyms, das die Wissenschaftler Formylglycin- generierendes Enzym (FGE) nannten. Durch gentechnologische Produktion konnten die Wissenschaftler nun genügend FGE herstellen, so dass Dr. Markus Rudolph von der Universität Bielefeld Kristalle dieses Enzyms züchten konnte. thomas.dierks@uni-bielefeld.de).

(Quelle: http://de.news.yahoo.com/050523/359/4jywn.html)