Fallot-Tetralogie, Fallotsche Tetralogie, Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalsstenose, reitende Aorta, Rechtsherzhypertrophie Definition Die Fallot-Tetralogie beschreibt eine Kombination aus vier angeborenen Herzfehlern. Dabei weist die Herzscheidewand (Septum) ein Loch auf, über das Blut aus der linken Kammer zurück in die rechte fließen kann. Die Hauptschlagader (Aorta), die normalerweise der linken Herzkammer entspringt, ist nach rechts verlagert und "reitet" über dem Loch in der Scheidewand. Man spricht von der "reitenden Aorta". Der Blutabfluss aus der rechten Herzkammer in die Lungen ist behindert. Diese Behinderung ist entweder durch eine Verengung des Bereiches vor der sog. Pulmonalklappe - der Klappe, die die rechte Herzkammer von der Lungenstrombahn trennt - oder durch eine Verengung der Klappe selbst bedingt. Aufgrund der verengten Ausstrombahn einerseits, und des aus der linken Kammer zurückfließenden Blutes andererseits, muss die rechte Herzkammer vermehrt Arbeit leisten. Dadurch kommt es zur Verdickung der Muskulatur der rechten Kammer, zur sog. Rechtsherzhypertrophie.
Ursachen Es handelt sich um einen angeborenen Herzfehler. Die Fallot-Tetralogie macht 14% aller angeborenen Herzfehler aus. Eine genetische Veranlagung wird angenommen. Die Ausprägung der einzelnen Herzfehler und somit die Auswirkungen ihrer Kombination variieren sehr stark.
Symptome Die klinischen Symptome sind in erster Linie abhängig vom Grad der Abflussbehinderung aus der rechten Herzkammer. Je stärker der Blutstrom über die Lunge eingeschränkt ist, desto mehr Blut wird an der Lunge vorbei über das Loch in der Herzscheidewand direkt in die Hauptschlagader gepumpt. Durch die Umgehung der Lunge fehlt die Möglichkeit, dieses Blut mit Sauerstoff anzureichern.
Da die Abflussbehinderung im Neugeborenenalter meist noch nicht sehr ausgeprägt ist, fällt in der Regel keine oder eine nur geringe durch den Sauerstoffmangel bedingte Blaufärbung der Haut (Zyanose) auf. Typischerweise nimmt diese Blaufärbung im Verlauf des ersten Lebenshalbjahres zu.
Im weiteren Verlauf können ab dem sechsten Lebensmonat so genannte hypoxämische, also durch Sauerstoffmangel im Blut bedingte Anfälle auftreten. Diese zeigen sich besonders nach dem Aufwachen oder nach körperlichen Anstrengungen (z.B. Trinken). Die Kinder werden tiefblau und atmen schneller. Im Laufe des Anfalls werden die Kinder blass und schlaff. Es kann zu Krämpfen bis hin zur Bewusstlosigkeit kommen.
Ältere Kinder mit einer Fallot Tetralogie neigen dazu, eine Hockstellung einzunehmen. Dadurch steigt der Blutdruck in der Hauptschlagader, die Druckdifferenz zwischen verengter Lungenstrombahn und Kurzschluss über den Scheidewanddefekt nimmt ab. Dies hat zur Folge, dass vermehrt Blut aus der rechten Herzkammer den Weg über die Lunge nimmt und somit der Sauerstoffmangel gebessert wird.
Beim Abhören des Herzens (Auskultation) fallen charakteristisch veränderte Herztöne auf.
Bei länger bestehender Sauerstoffunterversorgung finden sich so genannte Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Dabei handelt es sich um aufgetriebene Endglieder der Finger bzw. übermäßig gewölbte Fingernägel. Wachstums- und Entwicklungsstörungen können später auftreten.
Diagnostik Im Arzt-Patienten- bzw. Arzt-Eltern-Gespräch und bei der körperlichen Untersuchung ergeben sich erste Hinweise, wie etwa Zyanose, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Das Elektrokardiogramm (EKG) zeigt für eine Vergrößerung der rechten Herzkammer typische Veränderungen. Im Röntgenbild ist die Herzspitze angehoben. Die Diagnosestellung erfolgt mittels Echokardiographie, einer Ultraschalluntersuchung des Herzens. Blutbild- und Blutgasanalyse sind erforderlich.
Eine Herzkatheteruntersuchung dient der Darstellung der rechten Herzkammer, ihrer Ausstrombahn und der Lungenarterien durch eine Röntgenkontrastmitteldarstellung.
Die Auswirkungen hängen ab vom Grad der Abflussbehinderung aus der rechten Herzkammer. Je stärker der natürliche Abflussweg über die Lunge eingeschränkt ist, desto weniger Blut wird mit Sauerstoff gesättigt. Durch den dauerhaften Sauerstoffmangel wird der Körper angeregt, vermehrt rote Blutkörperchen zu produzieren, um den Sauerstoffmangel durch vermehrte Transportmöglichkeiten zu kompensieren. Dies führt zu einer Polyglobulie, einer Vermehrung des Zellanteils im Blut. Das Blut wird dadurch zähflüssiger. Die Gefahr, Thrombosen zu entwickeln, erhöht sich.
Die Überlebenschancen sind ohne Behandlung gering. Nach einer operativen Korrektur der Herzfehler erreichen drei Viertel der Betroffenen das 40. Lebensjahr.
Im Anfall können Betablocker, Morphin und Sauerstoffgabe helfen. Die Knie des Kindes werden gegen die Brust gedrückt. Dies hat denselben Effekt wie die Hockstellung, in die sich ältere betroffene Kinder instinktiv begeben: Der Blutdruck in der Hauptschlagader steigt. Ein größerer Teil des Blutes fließt über die Lungenstrombahn, den Weg des nun geringeren Widerstandes.
Eine Ballondilatation der Ausflussbahn der rechten Herzkammer kann die Lungendurchblutung stark verbessern. Dazu wird über ein Blutgefäß ein Schlauch mit einem kleinen, aufblasbaren Ballon an der Spitze bis ins Herz vorgeschoben. Unter Röntgenkontrolle lässt sich seine Lage genau bestimmen. Hat die Spitze des Schlauchs die Engstelle erreicht, wird der Ballon aufgeblasen, die Engstelle wird durch den Luftdruck gedehnt.
Die Kinder können heute unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine am offenen Herzen operiert werden. Dabei wird der Defekt in der Herzscheidewand verschlossen, die Verengungen der großen Gefäße werden geöffnet und die Verbindung zwischen Lungenarterie und Aorta wird geschlossen.
Quelle: www.aok.de