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Quelle: Beate Leo-Kottler, Universitäts-Augenklinik Tübingen, Abt. II

Das Optikusgliom ist zwar ein seltener Tumor (2-5% aller Hirntumoren), aber bei Kindern und Jugendlichen einer der häufigeren Tumoren der prägenikulären Sehbahn, tritt insbesondere (in 15-50%) bei Patienten mit einem M. v. Recklinghausen (Neurofobromatose Typ I) auf.

Klinik: Ophthalmologisch sind ein Exophthalmus mit Schielstellung des betroffenen Auges, begleitender Visusminderung und Gesichtsfeldausfällen typisch, nicht selten ist ein erworbener Nystagmus Erstsymptom. Der häufigste Fundusbefund ist eine Optikusatrophie auf der betroffenen Seite. Ein bilateraler Befund kommt nicht selten vor. Der Tumor wächst langsam, bei fortgeschrittener Ausdehnung finden sich Zwischenhirnsymptome wie Diabetes insipidus, Adipositas, Infantilismus und Vigilanzstörungen oder auch eine. Pubertas praecox. Jahrelange Stillstandphasen oder gar Regression des Tumors sind möglich.

Therapie: Bei ausschließlicher Beteiligung des N. opticus und blindem Auge ist allgemein anerkannt, die Totalexstirpation des Tumors vorzunehmen. Chiasmagliome und Gliome mit Beteiligung des Hypothalamus und/oder des III. Ventrikels können bei Tumorprogression (primär oder nach chirurgischer Resektion) erfolgreich bestrahlt werden. Bei Kindern unter 5 Jahren und Chiasma/Hypothalamusgliomen mit Progression wir die Wirksamkeit einer Chemotherapie derzeit in prospektiven Studien geprüft.