[vienetta]

Der Beckenboden besteht aus einem muskulären Trichter (rot gezeichnet) in dessen Zentrum der Darm positioniert ist (Analöffnung). Das bedeutet, dass zirkuläre Muskelschichten den Enddarm (Rectoanalkanal) umkleiden und damit den wesentlichsten Teil der Schließmuskelfunktion bewirken (M. sphinkter ani externus).

Bei einer so genannten „Analatresie“ erreicht der Enddarm den muskulären Beckenboden nicht an der richtigen Stelle. Der Enddarm kann blind enden (wirkliche Analatresie) oder in eine Fistel übergehen, die entweder am Beckenboden vorverlagert (kurzer Damm beim Mädchen), in die Scheide, in die Harnröhre oder in die Harnblase münden. Je höher die Analtresie ist, d.h. je weiter der reguläre Enddarm (Rectumstumpf) vom Beckenboden entfernt ist, umso häufiger finden sich zusätzliche Missbildungen, an erster Stelle im Nieren- und harnableitenden Bereich (50%), gefolgt vom Wirbelsäulenbereich (15 – 30%; Kreuzbein - MB), dem Verdauungstrakt (z.B. Unterbrechung der Speiseröhre 6%), dem Herzen und dem Zentralnervensystem. Begleitende Missbildungen können durch eine entsprechende Pränataldiagnostik während der Schwangerschaft gefunden werden. Bei sehr hohen Formen (selten!), d.h. jenen wo der Darm direkt in die Harnblase mündet ist mit einer Missbildungsinzidenz zwischen 60 und 80% zu rechnen.

n. Pena

Eine tiefe „Analtresie“ beim Knaben, wobei man am Beckenboden eine Anteposition des Pseudoanus findet. Der eigentliche äußere Schließmuskel liegt hinter der Öffnung der Pseudoanus. Nachdem der Schließmuskel regulär angelegt ist sind die Korrekturresultate ausgezeichnet. Der vorgelagerte Pseudoanus, der eigentlich eine Fistel ist neigt im Laufe des Wachstums zu schrumpfen, weswegen hier bis zur Korrektur Dehnungen notwendig sind.

n. Pena

Eine bulbäre Form der „Analtresie“ beim Knaben, wobei der Enddarm in die Harnröhre mündet. Der Schließmuskelapparat ist regulär angelegt. Hier entleert sich beim Neugeborenen „Mekonium“ (erster Stuhl) in den Harntrakt und Mekoniumteile werden im Harn gefunden. Nachdem der Schließmuskel regulär angelegt ist sind die Korrekturresultate ausgezeichnet. In diesen Fällen ist für die Heilung der Beckenbodenplastik ein vorübergehender seitlicher Darmausgang notwendig (doppelt endständige Kolostomie), der das Wohlbefinden des Kindes kaum beeinträchtigt.

n. Pena

Eine „Anteposition des Anus“ beim Mädchen als so genannte Minimalvariante einer Analatresie. Hier findet sich ein kurzer Damm, das Kind neigt zu Harnwegsinfekten und oftmals ergibt sich durch die Schrumpfung des Pseudoanus die Problematik einer Obstipation. Bei genauer Untersuchung (Elektrostimulation in Narkose) sieht man, dass der Schließmuskel hinter der Öffnung des Pseudoanus liegt. Die Analöffnung sollte normaler Weise auf einer Verbindungslinie zwischen den beiden Sitzbeinhöckern liegen. Die Korrekturoperation besteht ein einer sogenannten Transposition (Umpflanzung) des falsch mündenden Analkanales in das Zentrum des Schließmuskelapparates.

n. Pena

Eine komplizierte Form aus der Gruppe der Analatresien stellt die so genannte „Kloake“ dar. Hier müden Harnleiter, Vagina und Enddarm in einem gemeinsamen Kanal, der relativ weit entfernt vom Schließmuskelapparat am Beckenboden mündet. Auch diese Form der Analatresie ist mit modernen Techniken, wobei sich die PSARP (posteriore sagittale Anorektoplastik n. Alberto PENA) bewährt hat, sehr gut korrigierbar. In diesen Fällen ist für die Heilung der Beckenbodenplastik ein vorübergehender seitlicher Darmausgang notwendig (doppelt endständige Kolostomie), der das Wohlbefinden des Kindes kaum beeinträchtigt.

Durch die modernen operativen Techniken (PSARP n. Pena, stimulierte Gracilis – Plastik) gehört die früher gefürchtete und immer wieder erwähnte Inkontinenz (man kann den Stuhl nicht zurückhalten) in der Regel der Vergangenheit an. Die meisten Patienten mit Analatresie neigen nach der Korrektur heute zur Obstipation, die gut zu behandeln ist. Eine grobe Einschätzung der Muskelentwicklung am Beckenboden lässt sich schon anhand der Betrachtung des Perineums stellen. Ein Flaches Perineum (Beckenboden) ist mit einer schwach ausgeprägten Muskulatur verbunden, während ein Analgrübchen an typischer Stelle für eine kräftig ausgebildeten Muskulatur spricht. In den Fällen, wo ein nervales Defizit (z.B. Fehlen von Sakralwirbeln >2) vorhanden und die Beckenbodenmuskulatur schwach ausgebildet ist (flacher Beckenboden) kann der M. gracilis von der Innenseite des Oberschenkels als Schleißmuskel verwendet werden (M. gracilis Plastik n. Pickrell). Hier ergeben sich ausgezeichnete zusätzliche Möglichkeiten die Funktion eines schwachen Beckenbodens zu verstärken.

Gracilis – Plastik n. Pickrell zur Verbesserung der Schließmuskelfunktion, die im Rahmen von Analatresiekorrekturen nur ganz selten angewandt werden muss.

[vienetta]

Analtresie

Fehlt bei Geburt die typische Ausbildung des Überganges zwischen Enddarm und After, so wird dies als Analatresie bezeichnet. Eine Stuhlentleerung kann entweder überhaupt nicht oder nur über eine Gangverbindung in den Dammbereich oder die Scheide verzögert stattfinden (vestibuläre Fistel, perineale Fistel). In diesem Fall muß baldmöglichst nach der Geburt ein vorübergehender künstlicher Darmausgang angelegt werden, damit eine regelrechte Stuhlentleerung stattfinden kann. Nur in wenigen Fällen, in denen lediglich eine dünne Membran ausgebildet ist, kann die Analatresie sofort operativ korrigiert werden. In allen anderen Fällen wird nach dem Ausschluß weiterer Fehlbildungen im Urogenitaltrakt im Alter von ca. 6 Monaten die Analatresie operativ korrigiert. Nach Ausheilen der Nahtverbindungen kann der Darmausgang zurückverlegt werden.
Der stationäre Aufenthalt beträgt jeweils zwischen 5 und 10 Tagen. Die ambulante Nachsorge erfolgt in enger Kooperation mit dem behandelnden Kinderarzt und der gastroenterologischen Abteilung der Kinderklinik nach einem speziellen Programm, in dem Dehnungsbehandlungen (Bougierungen) zur Vermeidung einer Engstellung des Afters ambulant durchgeführt werden.