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  #1  
Alt 30.12.2006, 08:29
vienetta vienetta ist offline
Gast
 
Registriert seit: 04.08.2006
Beiträge: 3.585
Standard Pierre-Robin-Sequenz

Unter einer Pierre-Robin-Sequenz versteht man die Kombination einer ausgeprägten Mikrogenie, Glossoptosis und einer Gaumenspalte. Der Primärdefekt ist wahrscheinlich eine ätiologisch heterogene Hypoplasie der Mandibula im zweiten Embryonalmonat, welche eine Verlagerung der Zunge nach dorsal und cranial bewirkt und den Verschluß der Gaumenfortsätze verhindert. Ein molekularer Basisdefekt ist bis jetzt nicht bekannt.
LEITSYMPTOME

Mikrogenie, Glossoptose, mediane Gaumenspalte, Atmungsschwierigkeiten mit Stridor und Trinkproblemen.
DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Diagnosesicherung so früh wie möglich, weil die Komplikationen infolge der inspiratorisch-obstruktiven Asphyxie vermieden werden können.
Klinische Diagnostik

Mikrogenie, Gaumenspalte unterschiedlichen Ausmaßes gelegentlich mit Uvula bipartita, Retroglossie, die zu Atmungs- und Trinkschwierigkeiten führt. Da die Pierre-Robin-Sequenz auch in Verbindung mit vielen anderen Symptomen bzw. als Teilsymptome bei verschiedenen Fehlbildungssyndromen auftreten kann, sollte nach der Primärversorgung weitere organspezifische Untersuchungen und ggf. eine Labordiagnostik durchgeführt werden.
Apparative/Labordiagnostik

Chromosomenanalyse und bildgebende Diagnostik, wenn die Pierre-Robin-Sequenz in Kombination mit weiteren Organfehlbildung auftritt.
Ausschlußdiagnostik

Die Pierre-Robin-Sequenz kann isoliert und in Verbindung mit anderen Auffälligkeiten, wie beispielsweise Extremitätenfehlbildungen, Herz- und Gefäßanomalien, sowie als Teilsymptom bei einer Reihe von Dysmorphiesyndromen auftreten. Differentialdiagnostisch ist u.a. an ein Oroakrales Syndrom, Catel-Manzke-Syndrom, Stickler-Syndrom, Nager-Syndrom, Trisomie 18 und an verschiedene Typen der Akrofazialen Dysostosen zu denken.
Entbehrliche Diagnostik

Labor- bzw. apparative Diagnostik, wenn sie nicht mit weiteren Fehlbildungen kombiniert auftritt.
Durchführung der Diagnostik

Geburtshelfer, Pädiater, klinische Genetiker.
THERAPIE

Symptomatische Behandlung

Bauchlagerung, Unterkieferextensionsbehandlung, sehr selten eine Glossopexie und Sonderfütterung.
Medikamentöse Therapie

Keine.
Interventionelle Therapie

In schwierigen Fällen kann eine Tracheostomie und evtl. eine Gastrostomie erforderlich sein.
Chirurgische Therapie

Gaumenspaltenoperation.
REHABILITATION

Aufklärung der Eltern darüber, dass es sich hierbei nicht um eine schwere körperliche Beeinträchtigung handelt und die geistige Entwicklung der Kinder normal ist, weil die befürchteten Komplikationen infolge inspiratorisch-obstruktiver Asphyxie durch rechtzeitige symptomatische Maßnahmen vermieden werden können. Die Gaumenspalte kann operativ erfolgreich korrigiert werden. Ein Teil der Patienten zeigt audiometrische Auffälligkeiten mit Sprachartikulationsstörungen, weshalb eine multidisziplinäre Langzeitbetreuung durch Pädiater, Entwicklungsneurologen, Logopäden und Hals-Nasen-Ohrenarzt erforderlich ist. Orthopädische Betreuung bei Extremitätenfehlbildungen.
PRÄVENTION

Primäre Prävention

Pränatal Ultraschalldiagnostik bei positiver Familienanamnese zur Vorbereitung des Geburtsmanagements und rechtzeitige Einleitung der Sofortmaßnahmen.
Sekundärprävention

Hörprüfung.
Tertiärprävention

2.-6. Lebensjahr

Überprüfung der Sprachentwicklung.
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  #2  
Alt 30.12.2006, 08:33
vienetta vienetta ist offline
Gast
 
Registriert seit: 04.08.2006
Beiträge: 3.585
Standard

Gaumenplatte für ein Kind mit Pierre-Robin-Sequenz
Abb. 4c
Wie lange muss die Gaumenplatte täglich getragen werden?
Die Gaumenplatte sollte den ganzen Tag (24 Stunden) im Mund des Kindes sein und nur zur Reinigung herausgenommen werden.

Wann muss eine neue Gaumenplatte eingegliedert werden?
Um ein ungestörtes Oberkieferwachstum zu gewährleisten, wird die Platte in der Regel alle drei bis vier Monate erneuert. Damit wird verhindert, dass die Platte für den Kiefer zu klein wird. Zur Herstellung ist abermals eine Abformung des Oberkiefers und die Anfertigung eines Gipsmodells notwendig. Vor der Abformung muss das Kind wieder fünf Stunden nüchtern sein. Wenn Haftcreme verwendet wird, sollte die Gaumenplatte in der Nacht vor der Abformung herausgenommen werden, da das Entfernen der Cremereste vor der Abformung mühsam ist. Da das Kind meist nach der Abformung sehr hungrig ist, können Sie ein Fläschchen mitbringen. Ein Fläschchenwärmer steht Ihnen in der Abteilung zur Verfügung.

Wie oft ist der Sitz der Platte zu kontrollieren?
Die Platte wird in regelmäßigen Abständen vom Kieferorthopäden kontrolliert und neu angepasst. Dabei wird der Kunststoff an den Stellen ausgeschliffen, wo die Kiefersegmente hinwachsen sollen (Abb. 3a, b) und an anderen Stellen als Stütze belassen. So nähern sich die Kiefersegmente einander an und die Spaltbreite verkleinert sich. Direkt vor der Kontrolle sollten die Kinder nichts zu essen oder zu trinken bekommen.

Wie wird die Gaumenplatte eingesetzt und herausgenommen?
Die Platte hält durch Saugwirkung von selbst am Gaumen. Durch etwas Haftcreme wird der Halt der Platte unterstützt (Abb. 5a). Die Haftcreme wird vor dem Einsetzen dünn auf die Platte aufgetragen (Abb. 5b). Die Platte passt nur in einer bestimmten Position auf den Kiefer, sodass das Einsetzen der Platte von den Eltern problemlos übernommen werden kann. Die Gaumenplatte kann jederzeit herausgenommen werden.

Haftcreme Auftragen von Haftcreme auf die Platte
Abb. 5a
Abb. 5b
Wie werden die Platte und der Gaumen gereinigt?
Die Platte und der Gaumen sollten zweimal am Tag gereinigt werden. Zur Reinigung der Platte ist eine Zahnbürste empfehlenswert. Der Gaumen und der Kiefer werden mit einem in Bepanthen®-Lösung getränkten Wattetupfer oder einer Mullkompresse gesäubert (Abb. 6a, b). Die Haftcreme muss stets vollständig entfernt werden, um einer möglichen Pilzinfektion im Mundbereich (Soor) vorzubeugen. Die Platte sollte nicht unmittelbar nach der Nahrungsaufnahme des Kindes zur Reinigung herausgenommen werden, um ein Aufstoßen der gerade eingenommenen Nahrung zu vermeiden. Deshalb ist es ratsam, die Platte vor dem Trinken zu säubern, damit sie sich während des Trinkens wieder gut einlagern kann und somit besser hält.

Reinigung des Gaumens Pflegeset
Abb. 6a
Abb. 6b
Was ist zu tun, wenn Druckstellen auftreten?
Mitunter können am Anfang leichte Druckstellen (Rötungen) am Gaumen auftreten (Abb. 7). Diese entstehen jedoch meist nicht durch die Platte, sondern bereits vor dem Einsetzen der Platte durch das Reiben der Zunge im empfindlichen Spaltbereich. Nach Eingliederung der Gaumenplatte, die an diesen Stellen hohlgeschliffen ist, können diese Druckstellen innerhalb weniger Tage abheilen. Trotzdem sollten Sie als Eltern den Gaumen bei der täglichen Reinigung auf Druckstellen untersuchen. Wenn Sie eine Druckstelle bemerken, sollten Sie sich mit Ihrem Kind beim Kieferorthopäden vorstellen. Meist lässt sich die Ursache durch Freischleifen der Platte an der entsprechenden Stelle leicht beseitigen. Auf die gerötete Stelle am Gaumen kann etwas Bepanthen® Augen- und Nasensalbe aufgetragen werden.


Abb. 7

Was passiert, wenn die Milchzähne durchbrechen?
Bei Durchbruch der Milchzähne im Oberkiefer wird die Gaumenplatte entsprechend freigeschliffen, um den ungehinderten Durchbruch der Milchzähne zu ermöglichen (Abb. 8a, b).


Abb. 8a
Abb. 8b
Wie sieht die kieferorthopädische Betreuung nach dem chirurgischen Lippen- und Gaumen-Segelverschluss aus?
Nach dem chirurgischen Verschluss der Lippen- und der Gaumenspalte (®Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie) ist die Frühbehandlung abgeschlossen. Dennoch sollte das Oberkieferwachstum und der Zahndurchbruch regelmäßig kontrolliert werden, da die Narbenzüge nach dem chirurgischen Lippen- und Gaumenverschluss das Oberkieferwachstum sowohl in der Breite als auch in der Länge behindern. Dadurch ergibt sich oft ein Kreuzbiss auf der Spaltseite. Das bedeutet, dass die Oberkieferzähne beim Zubeißen zu weit innen stehen und die unteren Zähne die oberen übergreifen und nicht umgekehrt (Abb. 9a). In diesem Fall sollte das Wachstum schon im Milchgebiss kieferorthopädisch gefördert werden.

Wie sieht die kieferorthopädische Therapie im Milchgebiss aus?
Die Wachstumsförderung und Korrektur eines Kreuzbisses erfolgt im Oberkiefer durch langsame Dehnung des Oberkiefers mit einer herausnehmbaren Spange (Abb. 9b). Unsere Erfahrung zeigt, dass Kinder im Alter von ca. 3 œ Jahren bereits gut mitarbeiten können und eine Therapie Erfolg versprechend ist.


Abb. 9a
Abb. 9b
Zusätzlich kann im späten Milchgebiss und während des Zahnwechsels durch eine Delaire-Maske, einem kieferorthopädischen Gerät, das außerhalb des Mundes abgestützt ist, das Oberkieferwachstum angeregt werden.

Manchmal fehlt im Milchgebiss der seitliche Schneidezahn im Kieferspaltbereich (Abb. 10a). Auch ist es möglich, dass der Durchbruch des seitlichen Schneidezahnes nicht regelrecht im Zahnbogen, sondern im Gaumen erfolgt (Abb. 10b) oder der Zahn kleiner ist als der seitliche Schneidezahn der Nichtspaltseite. Er kann auf der Spaltseite auch doppelt angelegt sein. Fehlstellungen einzelner Zähne müssen im Milchgebiss meist nicht kieferorthopädisch korrigiert werden.


Abb. 10a
Abb. 10b
Wie sieht die kieferorthopädische Therapie während des Durchbruchs der bleibenden Zähne aus?
Auch in dieser Phase muss das Oberkieferwachstum gefördert werden, damit es mit dem des Unterkiefers, der ein normales Wachstum aufweist, übereinstimmt.

Nicht nur im Milchgebiss, sondern auch im bleibenden Gebiss ist der seitliche Schneidezahn manchmal nicht angelegt oder so unterentwickelt, dass es nicht sinnvoll ist, ihn zu erhalten. In beiden Fällen kann die Lücke mit den eigenen Zähnen geschlossen werden, indem der Eckzahn an die Stelle des seitlichen Schneidezahnes mit einer festen Zahnspange gestellt wird (Abb. 11a). So kann verhindert werden, die Lücke mit einem Implantat oder einer Brücke schließen zu müssen. Die Eckzähne können anschließend mit modernen zahnfarbenen Kunststoffmaterialien (Komposite) zu seitlichen Schneidezähnen umgestaltet werden (Abb. 11b). Mit diesen Materialien können ebenfalls die Strukturfehler im Zahnschmelz (Abb. 11a), die bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten häufig auftreten, behoben werden (Abb. 11b).


Abb. 11a
Abb. 11b
Im Alter von acht bis neun Jahren muss individuell entschieden werden, ob es sinnvoll ist, körpereigenen Knochen in den Spaltbereich einzusetzen (®Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie). Das Einsetzen von Knochen ermöglicht es, einen Zahn kieferorthopädisch in den Spaltbereich zu bewegen.
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  #3  
Alt 30.12.2006, 22:24
Benutzerbild von evma
evma evma ist offline
Teammitglied - Entscheidungsträger
 
Registriert seit: 01.08.2005
Ort: ostsee
Beiträge: 24.215
Standard

dieser bericht hat mich richtig gehend gefesselt.wenn ich mir vorstelle was heute alles gemacht wird und vor 20 jahren noch nicht mal dran gedacht wurde.allerdings stelle ich es mir schwer vor einen kleinkind baby einen gibsabdruck im mund abzunehmen.auch für die eltern das einsetzten der gaumenplatte nach der reinigung,
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  #4  
Alt 30.12.2006, 22:55
vienetta vienetta ist offline
Gast
 
Registriert seit: 04.08.2006
Beiträge: 3.585
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hm ist bestimmt nicht so angenehm ich denk grad an den abdruck meiner losen zahnspange........igiiiiitt
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